Die γ-Glutamylcarboxylase (oder kurz: GGCX) ist ein Enzym, welches mithilfe des Kofaktors Vitamin K spezielle Glutamylreste verschiedener Proteine in der Gamma-Position carboxyliert und diese Proteine so aktiviert. Hierzu gehören gerinnungsfördernde Faktoren (II, VII, IX, X) und gerinnungshemmende Faktoren wie die Proteine C und S aber auch Proteine wie Osteocalcin und Matrix-Gla-Protein oder Liganden für Rezeptor-Tyrosinkinasen wie beispielsweise Gas6. Diese Carboxylierung wird für die Proteinfunktionen, zum Beispiel der Gerinnungsfaktoren benötigt, weil sie ihre Bindungsfähigkeit für Calcium und ihre Bindung an Phospholipide erlaubt.
Gamma-Glutamylcarboxylase | ||
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Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 758 Aminosäuren | |
Sekundär- bis Quartärstruktur | Monomer; multipass Membranprotein | |
Kofaktor | Vitamin K | |
Bezeichner | ||
Gen-Name | GGCX | |
Externe IDs | ||
Enzymklassifikation | ||
EC, Kategorie | 6.4.-.-, Ligase | |
Reaktionsart | Carboxylierung | |
Substrat | X-Glu-Y (Protein) | |
Produkte | X-Gla-Y (Calcium-bindendes Protein) | |
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | Hovergen |
GGCX ist ein Membranenzym des rauen Endoplasmatischen Retikulums. GGCX enthält 758 Aminosäuren, ist beim Menschen im Chromosom 2 Genlocus p12 kodiert. Das Gen enthält 15 Exons.
Das Enzym katalysiert die folgende Reaktion (es liegen jedoch keine freien Aminosäuren vor, sondern diese sind in ein Protein eingebunden):
Klinische Bedeutung
BearbeitenEin Mangel kann zum seltenen Krankheitsbild Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren führen.
Literatur
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