Pleomorphes undifferenziertes Sarkom

Klassifikation nach ICD-10
C49.-	Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Pleomorphe undifferenzierte Sarkome (PUS), frühere Bezeichnung maligne fibröse Histiozytome (MFH) ist die vierthäufigste^[2] bösartige Neubildung des Bindegewebes (Sarkom) beim erwachsenen Menschen. Der Altersgipfel beträgt 50–70 Jahre, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Die häufigsten Lokalisationen sind die Gliedmaßen (Extremitäten) und der Raum hinter dem Bauchfell (Retroperitonealraum). Am häufigsten metastasiert der Tumor in die Lunge (über 90 %). Der Tumor imponiert in den Extremitäten als zunächst schmerzlose Raumforderung. Sie kann auch nach vorheriger Bestrahlung oder in der Nähe von Fremdkörpern (Implantate, Projektile) auftreten. Eine Diagnose wird durch den Pathologen nach einer Biopsie oder chirurgischer Entfernung des Gewebes gestellt. Die Bezeichnung dient als Auffangkorb für alle Sarkome, die keine Ausdifferenzierung (Rhabdomyosarkom, Leiomyosarkom, Liposarkom, Angiosarkom etc.) aufweisen. Mit den zunehmenden histopathologischen Möglichkeiten hat die Zahl der Diagnosen abgenommen. Die Prognose hängt von Tumorgröße und -ausbreitung ab, es sind 5-Jahres-Überlebensraten 48–77 % berichtet.^[2]

Literatur

C. Bokemeyer, J. Debus: Malignes fibröses Histiozytom (MFH) des Knochens. In: Schmoll, Höffken, Possinger: Kompendium Internistische Onkologie. Standards in Diagnostik und Therapie. Teil 1: Epidemiologie, Tumorbiologie, Zytostatika, Prinzipien der Tumortherapie, Supportive Maßnahmen. 4. Auflage. Springer Verlag, Heidelberg 2006, ISBN 3-540-20657-4, S. 5265–5269.

Einzelnachweise

↑ Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 373
↑ ^a ^b Eintrag zu Sarkom, undifferenziertes pleomorphes. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 22. Juni 2019.

[1] Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 373

[orphanet-2] Eintrag zu Sarkom, undifferenziertes pleomorphes. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 22. Juni 2019.

[2]

[1]

C00–C14: Lippe, Mundhöhle und Pharynx	Lippenkarzinom • Mundhöhlenkarzinom • Zungengrundkarzinom • Zungenkarzinom • Zahnfleischkarzinom • Mundbodenkarzinom • Nasopharynxkarzinom • Pharynxkarzinom • Oropharynxkarzinom • Hypopharynxkarzinom • Maligner Parotistumor • Speicheldrüsenkrebs
C15–C26: Verdauungsorgane	Speiseröhrenkrebs • Magenkarzinom • Dünndarmkrebs • Kolorektales Karzinom • Gastrointestinaler Stromatumor • Leberzellkarzinom • Lebermetastase • Gallengangskarzinom • Gallenblasenkarzinom • Bauchspeicheldrüsenkrebs
C30–C39: Atemwege und Organe im Brustkorb	Nasenhöhlenkarzinom • Nasennebenhöhlenkarzinom • Mittelohrkarzinom • Kehlkopfkrebs • Luftröhrenkrebs • Bronchialkarzinom • Thymuskarzinom • Maligner Herztumor • Pleuramesotheliom • Lungenmetastase
C40–C41: Knochen, Gelenke und Gelenkknorpel	Osteosarkom • Osteoblastom • Chondrosarkom • Chondroblastom • Maligner Riesenzelltumor • Synovialsarkom • Knochenmetastase
C42: Blut und Immunsystem	Plasmozytom • Multiples Myelom • Mastzellsarkom • Leukämie • Langerhans-Zell-Histiozytose • Maligne Histiozytose • Erdheim-Chester-Erkrankung • Monoklonale Gammopathie • Morbus Waldenström • Mittelmeer-Lymphom • Schwerketten-Krankheit • Leichtketten-Krankheit • Polycythaemia vera • Osteomyelofibrose • Essentielle Thrombozythämie • Myelodysplastisches Syndrom
C44: Haut	Basaliom • Bowen-Karzinom • Dysplastischer Nävus • Hautkrebs • Lentigo maligna • Leukoplakie • Malignes Melanom • Morbus Bowen • Plattenepithelkarzinom • Schweißdrüsenkarzinom • Spinaliom
C47: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem	siehe `{{Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}`
C48: Bauchfell und Retroperitoneum	Peritonealkarzinose • Retroperitoneales Sarkom • Retroperitonealfibrose • Desmoid-Tumor
C49: Bindegewebe, Subkutangewebe und sonstige Weichteile	Sarkom • Angiosarkom • Fibrosarkom • Ewing-Sarkom • Kaposi-Sarkom • Leiomyosarkom • Rhabdomyosarkom • Liposarkom • Pleomorphes undifferenziertes Sarkom • Neurofibrosarkom
C50: Brust (Mamma)	Brustkrebs • Paget-Karzinom • Atypische duktale Hyperplasie • Cystosarcoma phylloides
C51–C58: Weibliche Geschlechtsorgane	Vulvakrebs • Vaginalkarzinom • Bartholin-Drüsen-Karzinom • Zervixkarzinom • Uteruskarzinom • Blasenmole • Ovarialkarzinom
C60–C63: Männliche Geschlechtsorgane	Peniskarzinom • Prostatakrebs • Hodenkrebs • Nebenhodenkarzinom • Samenstrangkarzinom
C64–C68: Harntrakt	Nierenkrebs • Nierenbeckenkarzinom • Ureterkarzinom • Blasenkrebs • Urachuskarzinom • Harnröhrenkarzinom
C69–C72: Auge und Zentralnervensystem	Tränendrüsenkarzinom • Lidkarzinom • Aderhautmelanom • Uvealkarzinom • Hirnmetastase • weitere siehe `{{Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}`
C73–C75: Schilddrüse und sonstige endokrine Drüsen	Schilddrüsenkrebs • C-Zell-Karzinom • Nebennierenkarzinom • Hypophysenkarzinom • Pineoblastom • Malignes Paragangliom
C76–C80: Andere	Malignes Lymphom • Hodgkin-Lymphom • Metastase • Lymphknotenmetastase • CUP-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
C49.-^[1]	Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
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