Adams-Oliver-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Adams-Oliver-Syndrom ist eine sehr seltene autosomal-dominante vererbliche Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch Besonderheiten im Bereich des Schädels und der Extremitäten. Die Ausprägung der einzelnen Symptome kann bei betroffenen Menschen sehr unterschiedlich sein.

Symptome

Im Einzelnen können auftreten:

Symptome im Bereich des Kopfes

lokalisierte Hypotrichose (außer Kopfhaut)
Ossifikationsstörung des Schädels
Porenzephalie/Schizenzephalie

assoziiert mit der Aplasia cutis congenita

Störungen der ZNS-Funktion und visuellen Systems

Strabismus (Schielen)
Mikrophthalmie
Fehlbildung des Sehnervs und der Papille des Sehnerven

Veränderungen der Gliedmaßen

Fehlbildung der Mittelhand
Fehlbildung des mittleren Strahls/Spalthand
ungleichmäßige Länge/Form der Finger
Syndaktylie der Finger
kurze Hände/Brachydaktylie
kleine oder fehlende Fingernägel

kurzer Fuß/Brachydaktylie der Zehen
Hohlfuß
Klumpfuß/Knickfuß
kleine oder fehlende Zehennägel

Sonstige

angeborene Herzerkrankung
Fehlbildung des Herzseptums
Fallot-Tetralogie
überzählige/akzessorische Mamillen (Brustwarzen)
Frühgeburtlichkeit
Cutis marmorata teleangiectatica congenita

Literatur

F. M. Adams, C. P. Oliver: Hereditary deformities in man due to arrested development. In: J. Hered. 1945, 36, S. 3–7.

Weblinks

Eintrag zu Adams-Oliver-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)