Angeborene Portosystemische Shunts (PSS) (syn. Portokavale Shunts) sind Erbkrankheiten der Hunde und Katzen, die je nach Rasse und Tierart unterschiedliche Anatomien, Erbgänge und Krankheitswerte aufweisen. Grundsätzlich unterscheidet man dabei zwischen einem Shuntverlauf innerhalb der Leber (intrahepatischer PSS) und einem Shuntverlauf ausserhalb der Leber (extrahepatischer PSS).
Pathophysiologie
BearbeitenAllgemein
BearbeitenBei gesunden Tieren wird das vom Darm her kommende Blut, das mit Nährstoffen, aber auch giftigen Stoffwechselprodukten angereichert ist, über die Pfortader zur Leber geführt. Die Pfortader mündet in der Leber in ein Kapillarnetz, wo Nährstoffe metabolisiert und Giftstoffe unschädlich gemacht werden können. Erst danach wird das so gereinigte Blut über die Lebervene wieder in den Blutkreislauf zurückgeführt.
Der PSS umgeht nun dieses Filtersystem, indem er das Pfortaderblut am Kapillarsystem der Leber vorbei direkt zurück in den Blutkreislauf leitet. Dadurch kommt es zu chronischen Vergiftungserscheinungen des zentralen Nervensystems, die zu einer hepatischen Enzephalopathie führen.
Intrahepatischer PSS
BearbeitenDer intrahepatische PSS beruht auf dem Ductus venosus, einem Gefäss des fetalen Kreislaufs. Dieser leitet vor der Geburt das vom Darm kommende Blut an der Leber vorbei direkt in den Kreislauf zurück und schliesst sich beim gesunden Tier einige Tage nach der Geburt. Bei Tieren mit intrahepatischen PSS bleibt dieser Verschluss aus, was zu einem Shunt innerhalb der Leber führt.
Extrahepatischer PSS
BearbeitenDer extrahepatische PSS beruht auf Missbildungen in der Entwicklung der vom Dottersack ausgehenden Gefässe und verläuft per definitionem ausserhalb der Leber.
Erworbener PSS
BearbeitenSelten kommt es im Zusammenhang mit Erkrankungen, die zu Pfortaderhochdruck führen, zur Ausbildung von PSS erst nach der Geburt. Vom erblichen, angeborenen PSS unterscheiden sich diese Shunts durch das Bestehen einer Grunderkrankung, das Alter der betroffenen Tiere und die Tatsache, dass erworbene Shunts meist aus mehreren extrahepatischen Gefässen bestehen.
Klinik
BearbeitenSignalement
BearbeitenTiere mit erblichem PSS werden meist im Alter von weniger als einem Jahr vorgestellt. Tiere mit erworbenem PSS können grundsätzlich in jedem Alter vorgestellt werden; häufig sind sie aber mittelalt bis alt. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.
Intrahepatischer PSS kommt bei grossen Hunderassen vor. Insbesondere betroffen sind Irish Wolfhound, Old English Sheepdog, Deerhound, Labrador und Golden Retriever und Australian Cattle Dog.
Extrahepatischen PSS sieht man v.a. bei kleinen Terrierrassen und einigen anderen kleinen Hunden. Häufige Patienten sind Yorkshireterrier, Malteser, Bichon Frisé, Cairn Terrier, Dandie Dinmont Terrier, Havaneser, Jack Russel Terrier, Mops, Shih Tzu, Australian Silky Terrier, Zwergschnauzer und andere. Bei Katzen sind Britisch Kurzhaar-Katzen überproportional häuig betroffen.
Symptome
BearbeitenDiagnose
BearbeitenTherapie und Prognose
BearbeitenGenetik und Zuchthygiene
BearbeitenLiteratur
Bearbeiten- F. G. van Steenbeek, L. van den Bossche, P. A. Leegwater, J. Rothuizen: Inherited liver shunts in dogs elucidate pathways regulating embryonic development and clinical disorders of the portal vein. In: Mammalian genome : official journal of the International Mammalian Genome Society. Band 23, Nummer 1–2, Februar 2012, S. 76–84, ISSN 1432-1777. doi:10.1007/s00335-011-9364-0. PMID 22052005. PMC 3275728 (freier Volltext). (Review).
