CUP-Syndrom (Cancer of unknown primary origin, Krebs bei unbekanntem Primärtumor)
Allgemeines
Bearbeiten- Definition: Histologisch nachgewiesener Tumor, dessen Ursprung nicht gefunden werden kann
- etwa 3 % aller Malignome, Inzidenz etwa 8/100.000 pro Jahr
- Prognose sehr unterschiedlich: Bei bis zu 1/4 der Patienten gezielte, teils sogar kurative Therapie möglich, bei einem Großteil Lebensverlängerung durch Chemotherapie und Behandlung lokaler Komplikationen durch den Tumor
Klassifikation
BearbeitenMetastasen eines CUP sind am häufigsten in Lymphknoten, dann mit absteigender Häufigkeit in der Leber, den Knochen, der Lunge, dem Hirn oder weiteren Organen zu finden.
Klinik
Bearbeiten- Anamnestisch nach früheren Tumorerkrankungen fragen (auch exzidierte Hauttumore, Kolonadenome)
- Biopsie: Aus der immunhistologischen Untersuchung ergibt sich oft ein Hinweis auf den Primarius.
- Abhängig vom Ergebnis der Biopsie und (a)typischen Wegen der Metastasierung unter Berücksichtigung der Symptome des Patienten den Primarius suchen
- Diagnostik: Sonographie, CT Thorax-Becken, oft besser PET/CT, Gastroskopie, ggfs. Koloskopie, ggfs. MRT
- Molekularpathologie: Treibermutationen ergeben Angriffspunkte für die Therapie.
- Tumormarker: -hCG, AFP, PSA (nur bei Männern), Calcitonin, Thyreoglobulin
- lokal begrenzte Erkrankung: in jedem Fall PET/CT, Therapie in kurativer Intention oft möglich
- disseminierte Erkrankung: schlechtere Prognose, Systemtherapie nach Arbeitsdiagnose
Spezielle Lokalisationen
Bearbeiten- Zervikale LK: Primarius meist Kopf-Hals-Tumor, evtl. auch aus dem Nasopharynx, vielleicht Schilddrüsenkarzinom. PET/CT! Panendoskopie mit Tonsillektomie beidseits. Untersuchung auf HPV (p16) und EBV.
- Supraklavikuläre LK: meist disseminierte Erkrankung, Bronchialkarzinom oder Tumor im Abdomen
- Axilläre LK: bei Adenokarzinom auf Merkmale eines Mammakarzinoms untersuchen (ER, PR, Her2neu; ggfs. BRCA1/2), auch beim Mann, möglich ist natürlich auch ein Bronchialkarzinom
- LK im Abdomen oder Retroperitoneum: Primarius am ehesten auch dort suchen (Magen, Darm, Pankreas, Gallenwege, Niere, Harnwege), auch an Keimzelltumor denken!
- LK der Leisten: alles, was dorthin drainiert (Karzinome von Anus, Rektum (tief sitzend), Vulva, Vagina, Penis, Tumoren der unteren Extremitäten (Melanome u. a. Hauttumoren, Sarkome))
- Leber-Metastasen: zumindest alles, was über die Pfortader ankommt, also aus weiten Teilen des Gastrointestinaltrakt, aber auch Karzinome von Mamma und Lunge
- Knochen-Metastasen stammen am häufigsten von folgenden Karzinomen: Prostatakarzinom, Mammakarzinom, Nierenzellkarzinom, Bronchialkarzinom, follikuläres Schilddrüsenkarzinom; Magenkarzinom, Blasenkarzinom. Auch an Plasmozytom und Multiples Myelom denken! Gemischte (osteolytisch/osteoplastische) Knochenmetastasen kommen vor allem bei Primarius aus Mamma und Magen vor, überwiegend osteoplastische Metastasen beim Prostatakarzinom.
Therapie
BearbeitenTherapie nach Histologie und Tumorbiologie, falls vorhanden nach (Arbeits-)Diagnose des mutmaßlichen Primarius. Bei lokal begrenztem Tumor OP (und oder Radiatio/Radiochemotherapie) in kurativer Intention. Bei primär disseminierter Erkrankung Systemtherapie (Chemotherapie, Immuntherapie), Intensität nach Therapiedruck und Allgemeinzustand des Patienten, bei Alter, Nebenerkrankungen, AZ-Minderung mitunter nur symptomatische Therapie.
Chemotherapie
BearbeitenEs gibt keine Standard-Chemotherapie. Oft eingesetzt werden Paclitaxel/Carbplatin q3w, Cisplatin/Gemcitabin q3w, Irinotecan/Gemcitabin.