Benutzer:Sipalius/RadOnk/GIST

Allgemeines

Der Gastrointestinale Stromatumor (GIST) ist eine Weichteilsarkom-Entität, die eine spezielle Therapie erfordert.

Epidemiologie

Inzidenz: etwa 1-2/100.000/a in Deutschland
Erkrankungsalter meist 50.-60. Lebensjahr

Ätiologie

Entstehung aus Cajal-Zellen im Magen (mehr als 50 %) oder Dünndarm (etwa 35 %) oder anderswo im Gastrointestinaltrakt
CD 117, DOG1
85 % Mutationen, meist cKIT-Gen, 10-15 % Mutationen PDGF-Rezeptor
In 10 % der Fälle gar keine Mutation, etwa bei Neurofibromatose Typ 1

Klassifikation

Die Rezidivrate nach Resektion hängt von der Tumorlokalisation, der Tumorgröße und der Mitoserate ab. Wenn man den Artikel kaufen mag, Details hier.
Die TNM-Klassifikation hat aktuell keine Bedeutung, obwohl sie die Mitoserate mitberücksichtigt.

Histologie

Bestimmte Morphologien korrelieren mit bestimmtem Mutationsstatus.
Epitheloide GIST: oft PDGFR-Mutation
Einzelne Mutationen haben prognostische Bedeutung oder Bedeutung für das Ansprechen auf Imatinib.

Klinik

Symptome

Schmerzlose Raumforderung, oft Zufallsbefund beim Ultraschall oder Endoskopie; seltener Schmerz. Ein fortgeschrittener Tumor kann durch Blutung und Anämie auffallen.

Diagnostik

Endoskopie/Endosonographie, Biopsie, Nachweis CD117, DOG1, Bestimmung Mutationsstatus cKIT, PDGF-Rezeptor
Sonographie oder CT, ggfs. PET/CT, besonders bei V. a. Metastasen
Verlaufskontrolle per Kontrastmittel-CT: Abnehmende Hounsfield-Einheiten bedeuten Ansprechen der Therapie, selbst bei Größenkonstanz oder Pseudoprogress.

Therapie

Operation

Weitgehende Resistenz gegen Chemo- und Strahlentherapie, daher in allen operablen Stadien R0-Resektion anstreben; bei R1/R2-Resektion Nachresektion anstreben.
Keine Lymphknoten-Dissektion, ein Lymphknotenbefall ist selten.
Metastasiert in die Leber (hier Resektion möglich) oder in die Peritonealhöhle.
Eine neoadjuvante Therapie mit Imatinib über 6 Monate ist möglich und wird bei lokal fortgeschrittenen oder gering metastasierten Tumoren eingesetzt.
Rezidivrisiko nach Mitoserate, Tumorlage und Tumorgröße (siehe oben)

Medikamentöse Therapie

Imatinib ist bei speziellen PDGFR-Mutationen unwirksam (etwa 4 % der Patienten), ebenso auch bei NF1-assoziiertem Wildtyp-GIST.

adjuvant

Eine neoadjuvante Therapie mit Imatinib über 6 Monate ist möglich und wird bei lokal fortgeschrittenen oder gering metastasierten Tumoren eingesetzt.
Ab mittlerem Rezidivrisiko adjuvante Therapie mit Imatinib, bei Hochrisiko 3 Jahre lang

palliativ

Thyrosinkinaseinhibitor, Mutationen bestimmen Dosierung und Therapieansprechen
Wiederum vor allem Imatinib, weitere im kommen: Avapritinib, Ripretinib

Therapie im Rezidiv

Wenn möglich wiederum vollständige Resektion, bei Leber-Metastasen evtl. Radiofrequenzablation
Weitere Thyrosinkinaseinhibitoren: 2. Line: Sunitinib, 3. Line: Regorafenib

Nachsorge

Der wichtigste prognostische Faktor ist die R0-Resektion.
Mehr als die Hälfte aller Hochrisiko-GIST-Patienten erleiden binnen 5 Jahren ein Rezidiv.
Es gibt kein etabliertes Nachsorgeschema. Empfehlung: Hochrisiko alle 3 Monate, alle anderen alle 6 Monate.
Therapieansprechen bei Metastasen wird am besten mit PET/CT evaluiert.