Allgemeines
BearbeitenEpidemiologie
Bearbeiten- Etwa 2000 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland
- Männer:Frauen = 4:1
- Inzidenz noch ansteigend, Maximum wird etwa 2030 erwartet
Ätiologie
Bearbeiten- Weit überwiegend Asbest-Expostion mit Latenz von 30-40 Jahren (Berufskrankheit)
- Weniger bedeutend: Erionit-Exposition
Prävention
Bearbeiten- Atemschutzmaske
- Verbot von Asbest in vielen Ländern
Klassifikation
BearbeitenHistologie
Bearbeiten- epitheloid: etwa 50 % der Fälle, günstigere Prognose als andere Histologien
- sarkomatoid, biphasisch
TNM-Klassifikation
Bearbeiten- T1: parietale Pleura a) ohne Befall viszeraler Pleura, b) mit geringem Befall viszeraler Pleura
- T2: ipsilaterale Pleura inkl. Lokalbefall Lunge oder Zwerchfell
- T3: lokal fortgeschritten, potentiell resektabel
- T4: lokal sehr ausgedehnt, inoperabel
- N1: ipsilaterale bronchopulmonale oder hiläre Lymphknoten
- N2: subkarinale oder ipsilaterale mediastinale Lymphknoten oder Mammaria-interna-Lymphknoten
- N3: kontralaterale mediastinale Lymphknoten oder Mammaria-interna-Lymphknoten oder supraklavikuläre Lymphknoten
Stadien
BearbeitenVereinfachte Darstellung
- I: T1 N0 M0
- II: T2 N0 M0
- III: T* N1-2 M0
- IV: T* N* M1
Klinik
BearbeitenAusbreitung
Bearbeiten- Zunächst lokale Verdickung der Pleura mit Bildung von Knoten, Pleuraerguss; Thoraxwandinfiltration
- Selten primär Peritoneum oder Perikard
- Spät: Metastasen
- CAVE: Tumorausbreitung über Stichkanal (Operation, Drainage)
Symptome
BearbeitenDyspnoe und Thoraxschmerzen, nur selten Husten
Diagnostik
Bearbeiten- Anamnese: Asbest-Exposition?
- Transthorakaler Ultraschall, CT Thorax
- Thorakoskopie zum Tumornachweis und Beurteilung der lokalen Ausbreitung
- Vor Operation ggfs. EBUS, Mediastinoskopie, PET/CT
Therapie
Bearbeiten- Therapie möglichst in einem Zentrum nach Erörterung in Tumorkonferenz
- Bei Operabilität ist die Therapie erster Wahl die vollständige Resektion im Rahmen einer multimodalen Therapie, dennoch ist diese Therapie selten kurativ
Operation
Bearbeiten- Die Operation ist regelhaft als R1 anzusehen.
- Operationstypen (nur bei frühen Stadien, gutem AZ als Teil eines trimodalen Konzeptes bei etwa 5 % der Patienten umsetzbar; am häufigsten P/D mit anschließender Chemotherapie):
- P/D: komplette unilaterale Pleurektomie/Dekortikation.
- EPP: Extrapleurale Pneumonektomie. Höhere Morbidität und Mortalität, nur bei Parenchym-Infiltration.
- Palliative Therapie: frühzeitige Pleurodese, falls Pleura fixiert Dauerdrainage
Systemtherapie
Bearbeiten- Pemetrexed/Cisplatin ggfs. erweitert um Bevacizumab. Bei Kontraindikation für Cisplation Ersatz durch Carboplatin.
- Nicht zugelassen, aber an Bedeutung wahrscheinlich zunehmend: Gemcitabin/Cisplatin; Pembrolizumab
Strahlentherapie
Bearbeiten- Sinnvolle Therapie, bei oft großem Zielvolumen limitiert einsetzbar.
- Eine adjuvante Radiatio verbessert das Überleben in Stadium I und II.
- Keine routinemäßige Radiatio der Thoraxwand nach PE wegen Stichkanalmetastasen; Patienten mit epitheloider Histologie, die keine adjuvante Chemotherapie erhalten, profitieren allerdings von dieser prophylaktischen Radiatio (Dosis: kleinvolumig 3 x 7,0 Gy)
- Palliative Radiatio bei Schmerzen, Obstruktion, Metastasen. Bei Metastasen im Stichkanal palliativ zur Schmerzminderung (Dosis: 5 x 4,0 Gy). Bei Thoraxschmerzen ist neben optimierter Schmerzmedikation eine Radiatio des Hemithorax möglich.
Multimodale Therapie
Bearbeitenbis T3 N2 M0.
- Standard: P/D, dann Chemotherapie
- Therapien mit unklarem Stellenwert: Induktionschemotherapie, EPP, Radiatio Hemithorax (Dosis: 54,0 Gy a 1,8 Gy)
- Therapieoptionen mit sehr unklarem Stellenwert: intrapleurale Chemotherapie, weitere intrapleurale Therapien
Nachsorge
BearbeitenPrognose
Bearbeiten- unbehandelt 5-9 Monate
- 1JÜR: 20-40 %, 2JÜR: 15-20 %
- Mit Chemotherapie 1JÜR 60-70 %
- Günstig: epitheloide Histologie, guter AZ, geringer Lymphknotenbefall