Benutzer:Sipalius/RadOnk/Vulva

Allgemeines

Inzidenz 6/100.000/a, steigend; aber nur 4 % der weiblichen Genitalmalignome
75 % in höherem Alter (Median 70 a), „Typ 2“. 25 % HPV positiv, bei jüngeren Frauen (oft kombiniert mit Zervix- oder Analkarzinom), „Typ 1“
90 % Plattenepithelkarzinome
Prävention: evtl. HPV-Impfung
Risikofaktoren: HPV, Lichen sclerosus, Immunsuppression, Nikotinkonsum

Klassifikation

TNM-Klassifikation

Hier TNM, FIGO geringfügig anders!

Tis: Carcinoma in situ, vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) II/III
T1: begrenzt auf Vulva und Perineum, a) Tumor < 2 cm und Stromainvasion < 1 mm (mikroinvasives Karzinom), b) Tumor > 2 cm oder Stromainvasion > 1 mm
T2: Infiltration unteres Drittel Urethra oder unteres Drittel Vagina oder Anus
T3: Infiltration obere zwei Drittel Urethra oder obere zwei Drittel Vagina oder Anusschleimhaut, Blasenschleimhaut, Rektumschleimhaut oder Tumor ist an Beckenknochen fixiert
N1: 1-2 LK a) jede < 5 mm, b) 1 LK >= 5 mm
N2: > 2 LK a) jede < 5 mm, b) mind. 2 LK >= 5 mm, c) LK mit ECE
N3: fixierte oder ulzerierte LK
M1: Fernmetastasen (dazu zählen bereits Beckenlymphknoten)

Befallswahrscheinlichkeit der inguinalen LK: ab Invasionstiefe > 5 mm 25 %, ab Tumorgröße > 2 cm (= T1b) 50 %.

Befall pelviner LK ist nach FIGO Stadium IVB

UICC-Stadien

Vereinfacht dargestellt. Ab LK-Befall mind. Stadium III, ab T3 Stadium IV.

I: A) T1a N0, B) T1b N0 (Wahrscheinlichkeit für LK-Befall bei IB 10-20 %)
II: T2 N0 (Wahrscheinlichkeit für LK-Befall 30-40 %)
III: T1-2 A) N1, B) N2a-b, C) N2c (Wahrscheinlichkeit für LK-Befall 50-90 %)
IV: A) T1-2 N3, T3 N*, B) T* N* M1

Klinik

Oft lange bestehende Symptomatik mit geringer lokaler Rötung oder weißlichem Belag. Neue unklare Hautveränderung der Vulva nur max. 6-8 Wochen behandeln, dann Biopsie zum Tumorausschluss.
Symptome: Juckreiz, Brennen, Fremdkörpergefühl, Blutung, erst spät Ulzeration
Diagnostik: Gynäkologische Untersuchung, Stanzbiopsie(n) ggfs. an verschiedenen Stellen, Sono der inguinalen und pelvinen LK, bei großen Tumoren ggfs. Zystoskopie oder Rektoskopie
Staging: MRT Becken, CT Thorax/Abdomen
Differentialdiagnose: Condylomata acuminata, Lichen sclerosus, Lichen ruber planus, andere Tumorerkrankungen (Basaliom, Adenokarzinom, Malignes Melanom, Paget-Karzinom der Vulva)

Therapie

Therapie abhängig von Alter, Allgemeinzustand, Tumorstadium, Nebenerkrankungen der Patientin
Therapieziel: Primäre R0-Resektion mit Kontinenzerhalt, sonst definitive Radiochemotherapie oder Radiotherapie; evtl. neoadjuvante Therapie mit Operation im Anschluss

Operation

VIN II/III: Lokale Exzision im Gesunden
Stadium IA: Lokale Exzision, Keine LND
Stadium IB: Lokale Exzision oder einfache Vulvektomie mit vollständiger inguinofemoraler Lymphadenektomie. Bei streng unilateraler Lokalisation nur ipsilaterale Lymphonodektomie. Alternativ bei unilateralem Tumor < 4 cm und cN0 (klinische und sonographisch) Sentinel-Verfahren möglich: Bei freiem Sentinel keine Lymphadenektomie.
Stadium II: Radikale Vulvektomie und beidseitige inguinofemorale Lymphadenektomie, bei Tumor > 1 cm von Mittellinie entfernt und im anterioren Teil der Labia minora ist eine ipsilaterale Lymphadenektomie ausreichend. Alternativ bei unilateralem Tumor < 4 cm und cN0 (klinische und sonographisch) Sentinel-Verfahren möglich: Bei freiem Sentinel keine Lymphadenektomie.
Stadium III: siehe Stadium II ggfs. mit adjuvanter Bestrahlung. Bei mind. 2 befallenen LK pelvine Lymphadenektomie oder adjuvante RT inguinal und pelvin
Stadium IV: ggfs. Exenteration und Rekonstruktion

Radio(chemo)therapie

primär/neoadjuvant

Primär bei Inoperabilität
Neoadjuvant bei T3/4 falls Patientin geeignet
Konkomitante Chemotherapie: Cisplatin/5-FU oder 5-FU/Mitomycin (ähnlich wie bei Analkarzinom), nur bei guten Allgemeinzustand
Zielvolumen: Primärtumor mit Sicherheitsabstand sowie befallene LK. Bei ausgedehntem LK-Befall inguinal auch pelvine und femorale LK bestrahlen.
Dosis, primär: Primärtumorregion, befallene LK (kleinvolumig) 60(-70) Gy, LAW 45-50,4 Gy (Einzeldosis 1,8-2,0 Gy). Bei Radiochemotherapie Gesamtdosis eher < 60 Gy.
Dosis, neoadjuvant: Tumor maximal 50 Gy, Lymphabflusswege 45 Gy

adjuvant

Adjuvante Radiatio: bei R1/R2 oder Resektionsrändern < 3mm und Unmöglichkeit einer Nachresektion; ab einem befallenen LK > 5 mm, mehr als einem befallenen LK beliebiger Größer oder bei ECE. Falls Z. n. LND pelvin und dort pN0 nur Radiatio der inguinalen LK.
Stellenwert einer konkomitanten Chemotherapie ist ungesichert, diese kann aber in Risikokonstellationen geprüft werden.
Dosis, adjuvant: (45,0-)50,4 Gy (Einzeldosis 1,8 Gy), bei R1 Boost bis 56-58 Gy.

Chemotherapie

Alleinige Chemotherapie ist als palliative Therapie möglich: Carboplatin/Paclitaxel oder Auswahl aus Cisplatin/5-FU/Mitomycin

Rezidivtherapie

Einzelfallentscheidung: Exzision, Radio(chemo)therapie, Exenteratio

Nachsorge

Hohe Lokalrezidivrate!
Ziel: Rezidiv in noch resektabler Größe frühzeitig erkennen
Symptomatische Therapie bei Spätfolgen von Operation oder Radio(chemo)therapie. Denkbar sind auch Fisteln, chronische Zystitis/Proktitis, Urethrastrikturen, Inkontinenz.
5-Jahres-Überleben: Stadium I: 78 %, II: 59 %, III: 43 %, IV: 13 %; nach LK-Befall: N0: 81 %, 1 befallener LK: 63 %, zwei befallene LK: 30 %

Externe Links

www.ago-online.de: Patientinnenleitlinie Vulvakarzinom

Planung

Consensus Recommendations for Radiation Therapy Contouring and Treatment of Vulvar Carcinoma, International Journal of Radiation Oncology/Biology/Physics 2016

Studien

Groningen International Study on Sentinel Nodes in Vulvar Cancer (GROINSS-V)

GROINSS-V I

Einführung des Sentinel-Verfahrens beim Vulvakarzinom analog dem Mammakarzinom.

Bei unifokalen Tumoren < 4 cm und unauffälligen Leisten-LK (cN0, klinisch und sonografisch) reicht eine Sentinel-Node-Biopsie, bei negativem Sentinel keine Lymphadenektomie!

GROINSS-V II

DEGRO: Literatur kommentiert zu GROINSS-V II

Bei Patientinnen mit Mikrometastasen (bis 2 mm) bei Vulvakarzinom ist die Bestrahlung mit 50 Gy eine sichere Alternative zur inguinofemoralen Lymphadenektomie.
Bei Patientinnen mit Makrometastasen (größer 2 mm) sollte der inguinofemoralen Lymphadenektomie der Vorzug gegeben werden, allerdings ohne Unterschied in der krankheitsbezogenen Mortalität innerhalb von 2 Jahren.

GROINSS-V III

Evaluation einer konkomitanten Chemotherapie zur Bestrahlung der Leisten
Evaluation des Nutzens eines simultan integrierten Boosts auf die befallene Leistenregion