CREST-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M34.1	CR(E)ST-Syndrom
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen.^[1] Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.^[2]^[3]^[4]

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben.^[5] Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.^[6]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälfte^[7]) ist etwa 4× häufiger betroffen.^[2]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.^[2]

Klassische Symptome

Hände eines am CREST-Syndrom erkrankten Patienten mit Zeichen der Calcinosis cutis (Knoten, Fehlstellung) und Sklerodaktylie.

Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind:^[8]

Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut
Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte
Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen
Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger
Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut

Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.^[9]

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.^[10]

In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.^[11]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[2]

Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.^[2]

Verlauf

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln.^[2] Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patenten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.^[12]

Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.^[13]

Literatur

M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).
S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.

Weblinks

Ärzteblatt
Youtube
Rare Diseases
Scleroderma, Familial Progressive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
R. Adigun, A. Harzi: Systemic Sclerosis (CREST syndrome). In: StatPearls. 2019, nih.gov

Einzelnachweise

↑ Eintrag zu Systemische Sklerose, kutane limitierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 8. April 2021.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Eintrag zu CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Enzyklopädie Dermatologie
↑ medscape.com: CREST Syndrome
↑ R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.
↑ R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.
↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.
↑ Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci: Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome. In: Aesthetic Plastic Surgery. Band 37, Nr. 6, Dezember 2013, ISSN 1432-5241, S. 1214–1219, doi:10.1007/s00266-013-0224-z, PMID 24142114.
↑ Olivier Meyer: [CREST syndrome]. In: Annales De Medecine Interne. Band 153, Nr. 3, Mai 2002, ISSN 0003-410X, S. 183–188, PMID 12218901.
↑ R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.
↑ Nicholas Manolios: 9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM. In: The Musculoskeletal System (Second Edition). Churchill Livingstone, 2010, ISBN 978-0-7020-3377-3, S. 123–135 (sciencedirect.com [abgerufen am 10. Juni 2022]).
↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.
↑ Theuma-online

[1] Eintrag zu Systemische Sklerose, kutane limitierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 8. April 2021.

[Orpha-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Eintrag zu CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Altmeyer-3] Enzyklopädie Dermatologie

[emed-4] scape.com: CREST Syndrome

[5] R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.

[6] R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.

[7] Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.

[8] Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci: Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome. In: Aesthetic Plastic Surgery. Band 37, Nr. 6, Dezember 2013, ISSN 1432-5241, S. 1214–1219, doi:10.1007/s00266-013-0224-z, PMID 24142114.

[9] Olivier Meyer: [CREST syndrome]. In: Annales De Medecine Interne. Band 153, Nr. 3, Mai 2002, ISSN 0003-410X, S. 183–188, PMID 12218901.

[10] R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.

[11] Nicholas Manolios: 9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM. In: The Musculoskeletal System (Second Edition). Churchill Livingstone, 2010, ISBN 978-0-7020-3377-3, S. 123–135 (sciencedirect.com [abgerufen am 10. Juni 2022]).

[12] Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.

[13] Theuma-online

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