Deltaphalanx

Klassifikation nach ICD-10
Q68.1	Angeborene Deformität der Hand
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Deltaphalanx ist eine seltene angeborene Fehlbildung von Fingern und Zehen mit Verkürzung und Verformung der mittleren Anteile (Mittelphalangen) meist des Zeigefingers bzw. des 2. Zehs.^[1]^[2]^[3]

Synonyme sind: Brachydaktylie Typ A-2; Brachydaktylie Typ Mohr-Wriedt; englisch Delta bone, Δ bone; Longitudinal epiphyseal bracket; (LEB); Clinodactyly with delta phalanx

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch H. Ziegner.^[4] Die Namensbezeichnung bezieht sich auf eine Veröffentlichung aus dem Jahre 1919 durch die norwegischen Genetiker Otto Lous Mohr (1886–1967) und Christian Wriedt.^[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das männliche Geschlecht scheint etwas häufiger betroffen zu sein.^[6]

Ursache

Die Ursache wird als heterogen angesehen, es gibt isolierte Formen mit wohl autosomal-dominanter Vererbung und Assoziationen mit weiteren Fingerfehlbildungen wie Polydaktylie, Klinodaktylie oder akzessorischen Fingeranlagen.^[2]

Zugrunde liegt eine abnormale Entwicklung oder Anlage der Epiphysenkerne und der Epiphysenfuge, welche sich nicht wie normalerweise quer ober- und unterhalb der Diaphyse befinden, sondern sich entlang der mittleren Abschnitte längs ausdehnen wie eine Klammer (Bracket) und somit das Längenwachstum behindern und die Wachstumsrichtung umlenken.^[2]

Im Rahmen von Syndromen

Bei einigen Syndromen können Deltaphalangen ein wesentliches Merkmal sein:^[1]^[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

bilateral symmetrische Verkürzung und deltaförmige Deformierungen Mittelphalangen,
Diagnosestellung meist erst um das zweite Lebensjahr herum, wenn wachstumsbedingt die Fehlstellung deutlicher wird.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen und röntgenologischen Befund und kann durch Kernspintomographie gesichert werden.^[7]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Formen einer Klinodaktylie, die Kamptodaktylie sowie die Kirner-Deformität.^[3]^[8]

Therapie

Die Behandlung kann bei ausgeprägter Deformierung durch operativen Eingriff erfolgen.^[9]

Literatur

A. Afshar, A. Tabrizi: Bilateral Clinodactyly of the Index and Middle Fingers Because of Proximal Delta Phalanx. In: World journal of plastic surgery. Band 11, Nummer 3, 2022, S. 95–97, doi:10.52547/wjps.11.3.95, PMID 36694681, PMC 9840758 (freier Volltext).
F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 419 ff
A. K. Martini: Angeborene Fehlbildungen. Kap. 6: Fehlbildungen der Hand. Thieme, S. 211, 2003, online (PDF; 3,2 MB)

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ ^a ^b ^c ^d Radiopaedia
↑ ^a ^b Handsurgery Resource
↑ H. Zieger: Kasuistischer Beitrag zu den symmetrischen Mißbildungen der Extremitäten. In: Münchner Medizinische Wochenschrift, Band 50, 1903, S. 1386–87
↑ O.L. Mohr, C. Wriedt: A New Type of Hereditary Brachyphalangy in Man. In: Carnegie Inst. (pub.), S. 5–64, 1919,Archive.org
↑ M. Ali, T. Jackson, G. M. Rayan: Closing wedge osteotomy of abnormal middle phalanx for clinodactyly. In: The Journal of hand surgery. Band 34, Nummer 5, 2009, S. 914–918, doi:10.1016/j.jhsa.2009.01.007, PMID 19362790.
↑ J. M. Johnson, T. J. Higgins, D. Lemos: Appearance of the delta phalanx (longitudinally bracketed epiphysis) with MR imaging. In: Pediatric radiology. Band 41, Nummer 3, März 2011, S. 394–396, doi:10.1007/s00247-010-1863-8, PMID 20972673.
↑ S. M. Fairbank, W. M. Rozen, C. J. Coombs: The pathogenesis of Kirner's deformity: A clinical, radiological and histological study. In: The Journal of hand surgery, European volume. Band 40, Nummer 6, Juli 2015, S. 633–637, doi:10.1177/1753193414551911, PMID 25274771.
↑ D. Vickers: Clinodactyly of the little finger: a simple operative technique for reversal of the growth abnormality. In: Journal of hand surgery. Band 12, Nummer 3, Oktober 1987, S. 335–342, doi:10.1016/0266-7681_87_90184-7, PMID 3437200.

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[radio-2] Radiopaedia

[Hand-3] Handsurgery Resource

[4] H. Zieger: Kasuistischer Beitrag zu den symmetrischen Mißbildungen der Extremitäten. In: Münchner Medizinische Wochenschrift, Band 50, 1903, S. 1386–87

[5] O.L. Mohr, C. Wriedt: A New Type of Hereditary Brachyphalangy in Man. In: Carnegie Inst. (pub.), S. 5–64, 1919,Archive.org

[6] M. Ali, T. Jackson, G. M. Rayan: Closing wedge osteotomy of abnormal middle phalanx for clinodactyly. In: The Journal of hand surgery. Band 34, Nummer 5, 2009, S. 914–918, doi:10.1016/j.jhsa.2009.01.007, PMID 19362790.

[7] J. M. Johnson, T. J. Higgins, D. Lemos: Appearance of the delta phalanx (longitudinally bracketed epiphysis) with MR imaging. In: Pediatric radiology. Band 41, Nummer 3, März 2011, S. 394–396, doi:10.1007/s00247-010-1863-8, PMID 20972673.

[8] S. M. Fairbank, W. M. Rozen, C. J. Coombs: The pathogenesis of Kirner's deformity: A clinical, radiological and histological study. In: The Journal of hand surgery, European volume. Band 40, Nummer 6, Juli 2015, S. 633–637, doi:10.1177/1753193414551911, PMID 25274771.

[9] D. Vickers: Clinodactyly of the little finger: a simple operative technique for reversal of the growth abnormality. In: Journal of hand surgery. Band 12, Nummer 3, Oktober 1987, S. 335–342, doi:10.1016/0266-7681_87_90184-7, PMID 3437200.

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