Desmoplastisches infantiles Gangliogliom

Klassifikation nach ICD-O-3
9412/1	Infantiles desmoplastisches Astrozytom; Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG
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	ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Klassifikation nach ICD-10
D33.	Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
C71.	Bösartige Neubildung des Gehirns
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Desmoplastische infantile Gangliogliom (DIG) ist ein sehr seltener kindlicher Hirntumor mit günstiger Prognose (WHO Grad 1).^[1]^[2]^[3]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch den US-amerikanischen Pathologen Scott R. VandenBerg.^[4]

Pathologie

Es handelt sich um einen Tumor bestehend aus neuronalen und glialen Zellen. Zentral findet sich oft eine zystische Formation umgeben von einem Rand aus soliden Elementen: deutliche desmoplastische Stroma und pleomorphe Zellneubildungen aus astrozytischen oder ganglionischen und wenig differenzierten Zellen.^[1]^[3]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.^[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

Manifestation meist innerhalb der ersten 18 Lebensmonate
Lokalisation meistens oberhalb des Tentorium cerebelli
Haupthinweise sind rasches Kopfwachstum, Vorwölbung der Fontanelle, Hirndruckzeichen wie Kopfschmerz, Erbrechen oder Stauungspapille

Manchmal können auch Krampfanfälle auftreten.

Diagnose

Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.^[3]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[3]

Andere Tumoren aus dem Spektrum Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten
Pilozytisches Astrozytom
Ependymom
Gangliogliom
Pleomorphes Xanthoastrozytom

Therapie

Die Behandlung besteht in – soweit möglich – vollständiger Resektion, die allerdings schwierig sein kann. Im Erfolgsfalle gelten die Aussichten als sehr gut.^[3]

Geschichte

Früher wurde diese Art von Tumoren als „Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma“ bezeichnet.^[5] Das „Desmoplastische infantile Astrozytom“ und das „Desmoplastische infantile Gangkiogliom“ werden mit der WHO-Klassifikation von 2016 zusammengefasst.^[3]

Literatur

S. Weis, M. Sonnberger, A. Dunzinger et al.: Desmoplastic (Infantile) Astrocytoma/Ganglioglioma (DIA/DIG). Neuronal and Mixed Neuronal-Glial Tumors. In: Imaging Brain Diseases. S. 1545–1552, 2019, Print ISBN 978-3-7091-1543-5
B. Geramizadeh, A. Kamgarpour, A. Moradi: Desmoplastic infantile ganglioglioma: Report of a case and review of the literature. In: Journal of Pediatric Neurosciences. 5, 2010, S. 42, doi:10.4103/1817-1745.66669.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c Orphanet Astrozytom/Gangliogliom, desmoplastisches, infantiles
↑ J Sperner, J. Gottschalk, K. Neumann et al.: Desmoplastisches infantiles Gangliogliom: Klinik, Radiologie und Histologie eines seltenen Hirntumors. In: B. Köhler, R. Keimer (Hrsg.): Aktuelle Neuropädiatrie, S. 144ff, 1991, Print ISBN 978-3-642-77130-9
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g Radiopaedia
↑ S. R. VandenBerg: Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. In: Brain pathology. Band 3, Nummer 3, Juli 1993, S. 275–281, doi:10.1111/j.1750-3639.1993.tb00754.x, PMID 8293187 (Review).
↑ Thomas T. Tang, Joseph M. Harb u. a.: Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma. A mixed central neuroepithelial tumor. In: Cancer. 56, 1985, S. 1404, doi:10.1002/1097-0142(19850915)56:6<1404::aid-cncr2820560631>3.0.co;2-u.

Weblinks

Cancer.Net

[Orpha-1] Orphanet Astrozytom/Gangliogliom, desmoplastisches, infantiles

[Sperner-2] J Sperner, J. Gottschalk, K. Neumann et al.: Desmoplastisches infantiles Gangliogliom: Klinik, Radiologie und Histologie eines seltenen Hirntumors. In: B. Köhler, R. Keimer (Hrsg.): Aktuelle Neuropädiatrie, S. 144ff, 1991, Print ISBN 978-3-642-77130-9

[radio-3] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g Radiopaedia

[4] S. R. VandenBerg: Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. In: Brain pathology. Band 3, Nummer 3, Juli 1993, S. 275–281, doi:10.1111/j.1750-3639.1993.tb00754.x, PMID 8293187 (Review).

[5] Thomas T. Tang, Joseph M. Harb u. a.: Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma. A mixed central neuroepithelial tumor. In: Cancer. 56, 1985, S. 1404, doi:10.1002/1097-0142(19850915)56:6<1404::aid-cncr2820560631>3.0.co;2-u.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

Sonstige (935–937)	Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom
Glia (938–948)	Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirn sarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Neuroepithel (949–952)	Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)
Hirnhaut (953)	Meningeom • Meningeales Sarkom
Nervenscheiden (954–957)	Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

Klassifikation nach ICD-O-3
9412/1	Infantiles desmoplastisches Astrozytom Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)