Die angegebene Häufigkeitt schein mir mit 100 berichteten Fällen etwas zu gering. vgl:www.emedicine.com/ped/byname/Caroli-Disease.htm , hier wird eine Inzidenz von 1:1000.000 angegeben - natürlich immer noch sehr selten ! ch.
-- 141.76.248.64 23:53, 12. Okt. 2007 (CEST)
Es scheint auch noch eine Sonderform mit Verengung der Gallenwege zu geben, die bis zur kompletten Schließung und damit zum Tod gehen kann. Mir ist davon nur ein einziger Fall bekannt (persönliche Bekanntschaft) und es handelt sich dabei wohl auch um den einzigen Fall in Deutschland. Hat jemand Informationen über dieses Krankheitsbild?