Fraley-Syndrom

Beim Fraley-Syndrom, auch Syndrom der oberen Kelchgruppe oder oberes Kelchsyndrom genannt, handelt es sich um eine intermittierende Dilatation der oberen Kelchgruppe der Niere durch Kompression des Kelchhalses, häufig durch ein aberrierendes Gefäß.^[1] Die Veränderung wurde erstmals von dem amerikanischen Urologen Elwin Fraley im Jahre 1966 beschrieben.^[2]^[1]

Klinik

Anscheinend ist die Veränderung häufig symptomlos. Klinisch treten einseitige und intermittierende Schmerzen der Flankengegend mit Druck- und Klopfschmerzhaftigkeit auf, ferner kommt es zur Mikro- und/oder Makrohämaturie.^[3] Als Komplikationen können Konkremente oder umschriebene Entzündungen am Oberpol der Niere auftreten. Gehäuft findet sich eine vermehrte Mobilität der Niere (Ren mobilis).^[4]

Diagnostik

Sowohl bei der Ultraschalluntersuchung als auch bei einer Röntgenuntersuchung wie dem Ausscheidungsurogramm findet sich eine isolierte Aufweitung der oberen Kelchgruppe mit Verengung des Kelchhalses.^[5]

Ursächlich kann ein aberrierendes Gefäß vorliegen, aber auch eine anlagebedingte Enge des Kelchhales (Dysplasie) oder eine erworbene Kelchhals-Striktur z. B. nach einer Entzündung oder einem Steinabgang.^[6]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind Erweiterungen mehrerer oder aller Kelchgruppen bei der Hydronephrose (obstruktiv) und bei der Megakalikose.

Behandlung

Eine ursächliche Therapie ist nur operativ möglich.^[7]

Einzelnachweise

↑ ^a ^b E. E. Fraley: Vascular obstruction of superior infundibulum causing nephralgia. A new syndrome. In: The New England Journal of Medicine. Band 275, Nummer 25, Dezember 1966, ISSN 0028-4793, S. 1403–1409, doi:10.1056/NEJM196612222752503, PMID 5956366.
↑ Whonamedit
↑ F. C. Sitzmann: Kinderheilkunde. Diagnostik - Therapie - Prophylaxe. 6. Auflage. Hippokrates 1988, ISBN 3-7773-0827-7, S. 932.
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ G. Benz, E. Willich: Das Syndrom des oberen Kelches bei Kindern mit chronischer Pyelonephritis. In: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 121, Nummer 4, Oktober 1974, ISSN 0015-8151, S. 445–454, PMID 4373341.
↑ K. Ebel, E. Willich, E. Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. Bd. II, Thieme 1995, ISBN 3-13-128101-4, S. 396
↑ A. D’Amico, L. Lusuardi u. a.: Experience in the surgical treatment of Fraley's syndrome. In: European Urology. Band 38, 2000, S. 410–414, doi:10.1159/000020316, PMID 11025378.

[Fraley-1] E. E. Fraley: Vascular obstruction of superior infundibulum causing nephralgia. A new syndrome. In: The New England Journal of Medicine. Band 275, Nummer 25, Dezember 1966, ISSN 0028-4793, S. 1403–1409, doi:10.1056/NEJM196612222752503, PMID 5956366.

[2] Whonamedit

[3] F. C. Sitzmann: Kinderheilkunde. Diagnostik - Therapie - Prophylaxe. 6. Auflage. Hippokrates 1988, ISBN 3-7773-0827-7, S. 932.

[Leiber-4] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[5] G. Benz, E. Willich: Das Syndrom des oberen Kelches bei Kindern mit chronischer Pyelonephritis. In: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 121, Nummer 4, Oktober 1974, ISSN 0015-8151, S. 445–454, PMID 4373341.

[6] K. Ebel, E. Willich, E. Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. Bd. II, Thieme 1995, ISBN 3-13-128101-4, S. 396

[7] A. D’Amico, L. Lusuardi u. a.: Experience in the surgical treatment of Fraley's syndrome. In: European Urology. Band 38, 2000, S. 410–414, doi:10.1159/000020316, PMID 11025378.

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