Guanidinoacetat-N-Methyltransferase

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT) ist dasjenige Enzym, welches die Herstellung von Kreatin aus Guanidinoacetat katalysiert. Kreatin ist unentbehrlich als Energiezwischenspeicher in den Muskeln. Mutationen am GAMT-Gen können zum (seltenen) GAMT-Mangel führen, der mit neurologischen Störungen und Muskel-Hypotonus einhergeht.

Guanidinoacetat-N-Methyltransferase
Vorhandene Strukturdaten: 1zx0
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	236 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Monomer
Bezeichner
Gen-Name	GAMT
Externe IDs	OMIM: 601240 UniProt Q14353
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.1.1.2, Methyltransferase
Reaktionsart	(De-)Methylierung
Substrat	S-Adenosyl-L-methionin + Guanidinoacetat
Produkte	S-Adenosyl-L-homocystein + Kreatin
Vorkommen
Homologie-Familie	GAMT A
Übergeordnetes Taxon	Neumünder

Katalysierte Reaktion

Synthese Kreatins aus Guanidinoacetat, katalysiert von der Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT)

Guanidinoacetat (aus Glycin) wird zu Kreatin methyliert, wobei S-Adenosylmethionin (SAM) die übertragene Methylgruppe bereitstellt und dabei selbst zu S-Adenosyl-L-Homocystein demethyliert wird.

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Arginin-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien