Hereditäre gingivale Fibromatose

Klassifikation nach ICD-10
K06.1	Gingivahyperplasie - Gingivafibromatose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Hereditäre gingivale Fibromatose bezeichnet eine Gruppe seltener angeborener Erkrankungen mit dem Hauptmerkmal einer Fibromatose des Zahnfleisches.

Synonyme sind: Autosomal-dominante Gingivahyperplasie; Autosomal-dominante gingivale Fibromatose

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Ursache und Klassifikation

Je nach zugrundeliegender genetischer Veränderung können verschiedene Formen unterschieden werden:

• GINGF1 mit Mutationen im SOS1-Gen im Chromosom 2 am Genort p22.1
• GINGF2 mit Mutationen im Chromosom 5 am Genort 5q13-q22
• GINGF3 mit Mutationen im Chromosom 2 am Genort 2p23.3-p22.3
• GINGF4 mit Mutationen im Chromosom 11 am Genort 11p15

Im Rahmen von Syndromen

• Fibromatose, gingivale - progressive Schwerhörigkeit (Jones-Syndrom)
• Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien
• Gingivale Fibromatose-Hypertrichose-Syndrom (CGHT; Hirsutismus - kongenitale gingivale Hyperplasie; Hypertrichose mit oder ohne gingivaler Hyperplasie; Kongenitale generalisierte Hypertrichosis terminalis)
• Jones-Syndrom
• Juvenile hyaline Fibromatose
• Mannosidose
• Ramon-Syndrom
• Rutherfurd-Syndrom
• Infantile systemische Hyalinose
• Zimmermann-Laband-Syndrom

Einzelnachweise

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