Iduronidase

Iduronidase
	Vorhandene Strukturdaten: 1Y24
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	626 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Monomer
Bezeichner
Gen-Name	IDUA
Externe IDs	OMIM: 252800; UniProt P35475; MGI: 96418; CAS-Nummer: 210589-09-6;
Arzneistoffangaben
ATC-Code	A16AB05
DrugBank	DB00090
Wirkstoffklasse	Enzymersatz
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.2.1.76, Glycosidase
Reaktionsart	Hydrolyse
Substrat	Dermatansulfat, Heparansulfat
Vorkommen
Homologie-Familie	Iduronidase
Übergeordnetes Taxon	Eukaryoten

Iduronidase, genauer α-L-Iduronidase (IDUA) ist der Name für das Enzym, das in vielen Säugetieren L-Iduronat von Dermatansulfat und Heparansulfat abspaltet, den Hauptbestandteilen von Fasern und Knorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Es wird in den Lysosomen aller Zellen gebildet. Mutationen am IDUA-Gen können Mangel an diesem Enzym und so beim Menschen verschiedene Typen der Mucopolysaccharidose verursachen.

Katalysierte Reaktion

Beim Abbau von Dermatansulfat

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H₂O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

Beim Abbau von Heparansulfat

IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
+ H₂O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Iduronat

Arzneimittelpräparate

Die Infusion von Iduronidase kann bestimmten Krankheitsbildern, die mit einem entsprechenden Enzymmangel verbunden sind, entgegenwirken.^[1]

Monopräparate

Aldurazyme^®, Hersteller: Genzyme

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Abbau der Glycosaminoglycane – Lern- und Lehrmaterialien

Öffentlicher Beurteilungsbericht (EPAR) der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) zu: Iduronidase

Einzelnachweise

↑ UniProt P35475

[1] UniProt P35475

[1]