Juveniles Xanthogranulom

Klassifikation nach ICD-10
D76.3	Sonstige Histiozytose-Syndrome
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ein Juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine im Säuglings- und Kleinkindesalter auftretende gutartige Form einer Histiozytose.^[1]^[2]

Synonyme sind: Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Xanthoma juvenile; juveniles Riesenzellgranulom; Xanthelasma naeviforme

Verbreitung

Es handelt sich um die häufigste Form einer juvenilen Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. Gehäuft kommen Neurofibromatose Typ 1 oder eine juvenile Chronische myeloische Leukämie vor.^[2]

Die Ursache ist bislang nicht geklärt.

Klinische Kriterien sind:^[2]

Hautveränderungen in den ersten Lebensjahren, bis 20 % bereits bei Geburt.
Meist Kopf und Stamm betroffen
Meistens einzelne, gelegentlich multilokuläre oder disseminierte weiche, Papeln oder Knoten von 1–3 cm Größe, zunächst rot, dann gelblich.

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden.

Abzugrenzen sind Histiozytose X, eine Mastozytose,^[1] tuberöse Xanthome, Xanthelasmoide Form einer Urticaria pigmentosa,^[2] Diktyom.

Die Erkrankung bildet sich in der Regel im Laufe einiger Jahre von selbst zurück, wobei Hyperpigmentierungen verbleiben.

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1954 durch E. B. Helwig und V. C. Hackney geprägt.^[3]

Die Erstbeschreibung durch N. F. Adamson stammt aus dem Jahre 1905.^[4]

M. S. Israel, R. Carlos, F. R. Pires: Oral Juvenile Xanthogranuloma: Report of Two Cases. In: Pediatric dentistry, Mai 2017, Band 39, Nr. 3, S. 238–240; PMID 28583250.
C. Martínez-Morán, B. Echeverría-García, J. C. Tardío, J. Borbujo: Ultrasound Appearance of Juvenile Xanthogranuloma. In: Actas dermo-sifiliograficas. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2017; doi:10.1016/j.ad.2016.11.021, PMID 28372783.
D. Raffin, C. Gardair-Bouchy, M. Samimi, P. Guadagnin, A. Maruani: Xanthogranulome juvénile chez une enfant de 4 ans. In: Archives de Pédiatrie: organe officiel de la Societe francaise de pediatrie, März 2017, Band 24, Nr. 3, S. 298–300; doi:10.1016/j.arcped.2016.11.022, PMID 28161231.

↑ ^a ^b Eintrag zu Juveniles Xanthogranulom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
↑ ^a ^b ^c ^d Enzyklopädie Dermatologie. altmeyers.org
↑ E. B. Helwig, V. C. Hackney: Juvenile xanthogranuloma (nevo- xanthoendothelioma). In: American Journal of Pathology, 1954, Band 30, S. 625–6.
↑ N. F. Adamson: Congenital xanthoma multiplex in a child. In: British Journal of Dermatology, 1905, Band 17, S. 222–223.