Lisch epitheliale Hornhautdystrophie

Klassifikation nach ICD-10
H18.5	Hereditäre Hornhautdystrophien
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Lisch epitheliale Hornhautdystrophie ist eine seltene angeborene Form einer oberflächlichen Hornhautdystrophie mit federförmigen Trübungen.^[1]

Diese imponieren in indirekter Spaltlampen-Illumination als zusammengeballte, klare Mikrozysten im Epithel der Hornhaut. Häufig ist die zentrale Trübung über ein schmales Band mit dem Limbus verbunden.^[2]

Synonym: Band- und wirbelförmige mikrozystische Dystrophie des Hornhautepithels

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1992 durch den deutschen Augenarzt Walter Lisch und Mitarbeiter.^[3] Die Namensbezeichnung wurde 1998 von Gordon Klintworth anlässlich der Jahrestagung der American Academy of Ophthalmology in New Orleans vorgeschlagen.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, beschrieben wurde eine deutsche und dänische Familie über mehrere Generationen sowie eine Reihe von sporadischen Fällen aus Schottland, England, Spanien, Frankreich, Italien, Chile^[4] und in den USA.^[2] Die Vererbung erfolgt X-chromosomal-dominant.^[1]

Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen auf dem X-Chromosom Genort p22.3.^[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

Krankheitsbeginn im Kindesalter
langsam fortschreitende federförmige Trübungen im Hornhautepithel, band- oder wirbelartig angeordnet
schmerzlos, Visusverschlechterung nur bei einigen Betroffenen und dann erst im Alter

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Formen der Hornhautdystrophie, insbesondere die klinisch ähnliche, aber autosomal-dominant vererbte Meesmann-Hornhautdystrophie (MECD) mit solitären und nicht zusammengeballten Mikrozysten.

Literatur

M. Moshirfar, P. Bennett, Y. Ronquillo: Corneal Dystrophy. StatPearls [Internet, 2022]
M. M. Amer, K. Arze, A. Galor, Y. Sayegh, S. S. Dubovy, C. L. Karp: Recurrent Lisch Epithelial Corneal Dystrophy Treated With 5-Fluorouracil: A Case Report and Review of the Literature. In: Cornea. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Dezember 2022, doi:10.1097/ICO.0000000000003211, PMID 36533990.
C. Pole, A. Sise, M. Joag, A. Galor, J. A. Bermudez-Magner, S. Dubovy, C. L. Karp: High-Resolution Optical Coherence Tomography Findings of Lisch Epithelial Corneal Dystrophy. In: Cornea, Band 35, Nr. 3, März 2016, S. 392–394, doi:10.1097/ICO.0000000000000722, PMID 26764880, PMC 4740230 (freier Volltext).
W. Lisch, A. Büttner, F. Oeffner, I. Böddeker, H. Engel, C. Lisch, A. Ziegler, K. Grzeschik: Lisch corneal dystrophy is genetically distinct from Meesmann corneal dystrophy and maps to xp22.3. In: American journal of ophthalmology, Band 130, Nr. 4, Oktober 2000, S. 461–468, PMID 11024418.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c Eintrag zu Lisch-epitheliale Hornhautdystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ ^a ^b K. Kurbanyan, K. D. Sejpal, A. J. Aldave, S. X. Deng: In vivo confocal microscopic findings in Lisch corneal dystrophy. In: Cornea, Band 31, Nummer 4, April 2012, S. 437–441, doi:10.1097/ICO.0b013e318239ad37, PMID 22222997.
↑ W. Lisch, K. P. Steuhl, C. Lisch, E. G. Weidle, C. T. Emmig, K. L. Cohen, H. D. Perry: A new, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium. In: American journal of ophthalmology, Band 114, Nummer 1, Juli 1992, S. 35–44, doi:10.1016/s0002-9394(14)77410-0, PMID 1621784.
↑ A. E. Grau, S. González, P. Zoroquiain, P. A. González, D. Khaliliyeh, E. Morselli, D. Cortés: Evidence of autophagic vesicles in a patient with Lisch corneal dystrophy. In: Arquivos brasileiros de oftalmologia, Band 83, Nummer 2, 2020 Mar-Apr, S. 146–148, doi:10.5935/0004-2749.20200027, PMID 32159595.
↑ Corneal dystrophy, Lisch epithelial. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

Weblinks

Eye Wiki

[Orpha-1] Eintrag zu Lisch-epitheliale Hornhautdystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Kurbanyan-2] K. Kurbanyan, K. D. Sejpal, A. J. Aldave, S. X. Deng: In vivo confocal microscopic findings in Lisch corneal dystrophy. In: Cornea, Band 31, Nummer 4, April 2012, S. 437–441, doi:10.1097/ICO.0b013e318239ad37, PMID 22222997.

[3] W. Lisch, K. P. Steuhl, C. Lisch, E. G. Weidle, C. T. Emmig, K. L. Cohen, H. D. Perry: A new, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium. In: American journal of ophthalmology, Band 114, Nummer 1, Juli 1992, S. 35–44, doi:10.1016/s0002-9394(14)77410-0, PMID 1621784.

[4] A. E. Grau, S. González, P. Zoroquiain, P. A. González, D. Khaliliyeh, E. Morselli, D. Cortés: Evidence of autophagic vesicles in a patient with Lisch corneal dystrophy. In: Arquivos brasileiros de oftalmologia, Band 83, Nummer 2, 2020 Mar-Apr, S. 146–148, doi:10.5935/0004-2749.20200027, PMID 32159595.

[5] Corneal dystrophy, Lisch epithelial. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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