Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q41.-	Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes
Q42.-	Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dickdarmes
P02.6	Schädigung des Fetus und Neugeborenen durch sonstige und nicht näher bezeichnete Zustände der Nabelschnur
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom ist ein sehr seltenes angeborenes Syndrom mit einer Kombination von Nabelschnur-Ulzera und Darmatresie. Klinisches Hauptmerkmal sind schwere intrauterine Blutungen.^[1]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1991 durch die US-amerikanischen Pathologen Robert W. Bendon, R. Wes Tyson, Virginia J. Baldwin und Mitarbeiter.^[2]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über etwa 66 Betroffene berichtet. Die Ursache ist bislang unbekannt. Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration. Es wird vermutet, dass diese mit In utero erfolgender Regurgitation von Galle zusammenhängt. Diskutiert werden auch gefäßbedingte Überreaktionen und Ischämie.^[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

Manifestation vorgeburtlich
Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes
Nabelschnurulzerationen ab der 30. Schwangerschaftswoche
vorzeitige Wehen
Blasensprung
massive foetale Blutungen
Bradykardie
ausgeprägte Anämie bei Geburt

Diagnose

Die Verdachtsdiagnose kann durch Feinultraschall erfolgen, ein Polyhydramnion ist erstes Hinweiszeichen. Blutnachweis im Fruchtwasser oder sichtbare Nabelschnurblutung im Farbdoppler sind Alarmzeichen.^[1]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:^[1]

Fehlen der Wharton-Sulze
Ductus omphaloentericus mit Magenschleimhaut
Hämangiom der Nabelschnur
Hämatom der Nabelschnur

Heilungsaussichten

Die Prognose gilt als ungünstig mit einer hohen Letalität intrauterin oder als Neugeborenes.^[1]

Literatur

M. Ohyama, Y. Itani, M. Yamanaka, K. Imaizumi, T. Nishi, R. Ijiri, Y. Tanaka: Umbilical cord ulcer: a serious in utero complication of intestinal atresia. In: Placenta. Band 21, Nummer 4, Mai 2000, S. 432–435, doi:10.1053/plac.1999.0480, PMID 10833382.
M. Yamanaka, M. Ohyama, M. Koresawa, M. Kawataki, I. Ohsaki, Y. Tanaka: Umbilical cord ulceration and intestinal atresia. In: European journal of obstetrics, gynecology, and reproductive biology. Band 70, Nummer 2, Dezember 1996, S. 209–212, doi:10.1016/s0301-2115(95)02559-6, PMID 9119106.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Eintrag zu Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ R. W. Bendon, R. W. Tyson, V. J. Baldwin, K. A. Cashner, F. Mimouni, M. Miodovnik: Umbilical cord ulceration and intestinal atresia: a new association? In: American Journal of Obstetrics & Gynecology. Band 164, Nummer 2, Februar 1991, S. 582–586, doi:10.1016/s0002-9378(11)80026-8, PMID 1992705.

Weblinks

Rare Diseases

[Orpha-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Eintrag zu Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] R. W. Bendon, R. W. Tyson, V. J. Baldwin, K. A. Cashner, F. Mimouni, M. Miodovnik: Umbilical cord ulceration and intestinal atresia: a new association? In: American Journal of Obstetrics & Gynecology. Band 164, Nummer 2, Februar 1991, S. 582–586, doi:10.1016/s0002-9378(11)80026-8, PMID 1992705.

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[2]