Darmatresie

Klassifikation nach ICD-10
Q41.-	Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes
Q42.-	Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dickdarmes
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Darmatresie ist eine angeborene Fehlbildung mit einem oder mehreren Verschlüssen (Atresie) des Lumens im Magen-Darm-Trakt, tritt gehäuft im Bereich des Zwölffingerdarmes sowie des Enddarmes auf.^[1]^[2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1683 von G. C. Goeller (oder Goelle geschrieben)^[3], zitiert nach Marcel Bettex (Hrsg.)^[4] und Christina Oetzmann v. Sochaczweski.^[5]

Einteilung

Lokalisation von Darmatresien: Duodenum, Jejunum und Ileum.

Je nach betroffenem Darmabschnitt kann unterschieden werden zwischen:^[6]

Pylorusatresie
Duodenalatresie
Dünndarmatresie
- Jejunalatresie
- Ileumatresie
- Dünndarmatresie Typ IIIb, Synonyme: Apfelschalen-Syndrom; Apple-peel-Syndrom; Jejunalatresie; Jejunoileale Atresie; englisch Apple-peel syndrome; Apple peel small bowel syndrome; APSB^[7]^[8]
Kolonatresie
Analatresie
Atresia-multiplex-congenita-Syndrom mit mehreren Atresien

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 bis 4 auf 10.000 Lebendgeburten angegeben. In 20 % liegt eine Chromosomenaberration vor.^[9]^[10]^[11] Andere Angaben sprechen von 1 auf 400–5000 Neugeborenen.^[6]

Intestinale Atresien machen etwa ein Drittel aller Obstruktionen beim Neugeborenen aus.^[12]

Im Rahmen von Syndromen

Amyoplasie
Atresia-multiplex-congenita-Syndrom (Gastrointestinal Defects And Immunodeficiency Syndrome; GIDID)
Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery
Epidermolysis bullosa junctionalis mit Pylorusatresie (JEB-PA)
Familiäre viszerale Myopathie
Feingold-Syndrom
Martínez-Frías-Syndrom
Mitchell-Riley-Syndrom
Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom
Strømme-Syndrom
pränataler Volvulus

Ursache

Louw und Barnard vermuteten im Jahre 1955 eine Störung der mesenterialen Gefäße (multiple ischämische Infarkte) gegen Ende der Schwangerschaft als Ursache der Darmatresien, nachdem zuvor von einer ungenügenden Rekanalisation des Magen-Darm-Traktes ausgegangen wurde.^[13]

Puri und Fujimoto konnten 1988 nachweisen, dass die Ursache nicht ischämisch, sondern in einem Fehlbildungsprozess des Magen-Darm-Traktes liegt.^[14]

Klassifikation

Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:^[2]^[15]

Typ I (Duodenal-Diaphragma) mit einer das Lumen verschließenden Membran und normaler Muskelwand
Typ II (strangförmige Duodenalatresie) mit einer kurzen Unterbrechung durch einen Bindegewebsstrang
Typ III (vollständige Duodenalatresie) mit vollständiger Trennung der beiden Enden des Duodenums

Derzeit wird eine von Grosfeld und Mitarbeitern modifizierte Klassifikation am häufigsten verwendet:^[16]^[17]

Typ I (Membran)
Typ II (blind endend durch Strang verbunden)
Typ IIIa (blind endend ohne Verbindung)
Typ IIIb (Apple-peel deformity) (oder Apple-peel-Syndrom)
Typ IV (multiple Atresien, string of sausages)

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[8]

Manifestation im Neugeborenenalter
Hydramnion
Erbrechen nach Geburt oder während der ersten Lebenstage
je nach Lokalisation auch umschrieben aufgetriebenes und/oder eingefallenes Abdomen
kein Mekonium-Abgang
häufig auch Hyperbilirubinämie

Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration (Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom).

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus Pränataldiagnostik, Sonografie, Klinischen Befunden, Röntgen Abdomenübersicht, Kontrastmittelgabe zur Magendarmpassage und/oder Kolonkontrasteinlauf.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:^[2]

Malrotation mit oder ohne Volvulus
Mekoniumileus
Darmduplikatur
innere Hernie
Aganglionose
adynamischer Ileus

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ.

Heilungsaussichten

Die Prognose ist je nach Ausmaß der Veränderungen gut. Die Überlebensrate ist höher, je weiter distal die Atresie ist. Die Mortalität ist erhöht bei multiplen Atresien (57 %), beim Apple-peel-Syndrom (71 %) und wenn zusätzlich ein Mekoniumileus (65 %), eine Mekoniumperitonitis (50 %) oder eine Gastroschisis (66 %) vorliegen.^[12]

Geschichte

Der erste Versuch einer Ileostomie erfolgte im Jahre 1889 durch den englischen Chirurgen J. Bland Sutton,^[18] die erste erfolgreiche OP durch P. Fockens im Jahre 1911.^[19]^[4]^[5]

Literatur

D. Brodsky: Intestinal atresias. In: D. Brodsky, C. Martin: Neonatology Review. 2. Auflage 2010.

Einzelnachweise

↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort „Darmatresie“
↑ ^a ^b ^c emedicine.medscape
↑ G. Goelle: Abortus humani monstrosi. In: Hist Anatom Misc Acad Nat Curios. Norimbergae, 1683
↑ ^a ^b M. Bettex (Hrsg.), M. Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, ISBN 3-13-338102-4
↑ ^a ^b Chr. Oetzmann v. Sochaczweski: Die Morphologie des Enterischen Nervensystems bei der Dünndarmatresie: Untersuchungen an einem Tiermodell. Dissertation zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Universität Hamburg, 2011, [1]
↑ ^a ^b S. B. Appel: Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit. Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017
↑ Jejunal atresia. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
↑ ^a ^b Eintrag zu Dünndarmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 11. August 2024.
↑ Uptodate
↑ P. J. Lupo, J. L. Isenburg, J. L. Salemi, C. T. Mai, R. F. Liberman, M. A. Canfield, G. Copeland, S. Haight, S. Harpavat, A. T. Hoyt, C. A. Moore, W. N. Nembhard, H. N. Nguyen, R. E. Rutkowski, A. Steele, C. J. Alverson, E. B. Stallings, R. S. Kirby: Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects. In: Birth defects research. Band 109, Nummer 18, November 2017, S. 1504–1514, doi:10.1002/bdr2.1145, PMID 29152924, PMC 5915361 (freier Volltext).
↑ K. E. Best, P. W. Tennant, M. C. Addor et al.: Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. In: Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. Band 97, Nummer 5, September 2012, S. F353–F358, doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631, PMID 22933095.
↑ ^a ^b T. R. Prasad, M. Bajpai: Intestinal atresia. In: Indian journal of pediatrics. Band 67, Nummer 9, September 2000, S. 671–678, doi:10.1007/bf02762182, PMID 11028122 (Review).
↑ J. H. Louw, C. N. Barnard: Congenital intestinal atresia; observations on its origin. In: The Lancet. Band 269, Nummer 6899, November 1955, S. 1065–1067, doi:10.1016/s0140-6736(55)92852-x, PMID 13272331.
↑ P. Puri, T. Fujimoto: New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias. In: Journal of pediatric surgery. Band 23, Nummer 3, März 1988, S. 221–225, doi:10.1016/s0022-3468(88)80726-7, PMID 3357137.
↑ J. H. Louw: Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases. In: South African journal of clinical science. Suid-Afrikaanse tydskrif vir kliniese wetenskap. Band 3, Nummer 3, September 1952, S. 109–129, PMID 12995090.
↑ J. L. Grosfeld, T. V. Ballantine, R. Shoemaker: Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. In: Journal of pediatric surgery. Band 14, Nummer 3, Juni 1979, S. 368–375, doi:10.1016/s0022-3468(79)80502-3, PMID 480102.
↑ emedicine.medscape
↑ J Bland Sutton: Imperforate ileum. In: Amer J med Sci Bd. 98, Nr. 5, 1889, S. 457
↑ P. Fockens: Ein operativer Fall von kongenitaler Dünndarmatresie. In: Zbl. Chir. Bd. 38, 1911, S. 532

[1] Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort „Darmatresie“

[emed-2] ↑ ^a ^b ^c emedicine.medscape

[3] G. Goelle: Abortus humani monstrosi. In: Hist Anatom Misc Acad Nat Curios. Norimbergae, 1683

[Bettex-4] M. Bettex (Hrsg.), M. Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, ISBN 3-13-338102-4

[Diss-5] Chr. Oetzmann v. Sochaczweski: Die Morphologie des Enterischen Nervensystems bei der Dünndarmatresie: Untersuchungen an einem Tiermodell. Dissertation zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Universität Hamburg, 2011, [1]

[Appel-6] S. B. Appel: Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit. Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017

[7] Jejunal atresia. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[Orpha-8] Eintrag zu Dünndarmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 11. August 2024.

[9] Uptodate

[10] P. J. Lupo, J. L. Isenburg, J. L. Salemi, C. T. Mai, R. F. Liberman, M. A. Canfield, G. Copeland, S. Haight, S. Harpavat, A. T. Hoyt, C. A. Moore, W. N. Nembhard, H. N. Nguyen, R. E. Rutkowski, A. Steele, C. J. Alverson, E. B. Stallings, R. S. Kirby: Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects. In: Birth defects research. Band 109, Nummer 18, November 2017, S. 1504–1514, doi:10.1002/bdr2.1145, PMID 29152924, PMC 5915361 (freier Volltext).

[11] K. E. Best, P. W. Tennant, M. C. Addor et al.: Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. In: Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. Band 97, Nummer 5, September 2012, S. F353–F358, doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631, PMID 22933095.

[Prasad-12] T. R. Prasad, M. Bajpai: Intestinal atresia. In: Indian journal of pediatrics. Band 67, Nummer 9, September 2000, S. 671–678, doi:10.1007/bf02762182, PMID 11028122 (Review).

[13] J. H. Louw, C. N. Barnard: Congenital intestinal atresia; observations on its origin. In: The Lancet. Band 269, Nummer 6899, November 1955, S. 1065–1067, doi:10.1016/s0140-6736(55)92852-x, PMID 13272331.

[14] P. Puri, T. Fujimoto: New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias. In: Journal of pediatric surgery. Band 23, Nummer 3, März 1988, S. 221–225, doi:10.1016/s0022-3468(88)80726-7, PMID 3357137.

[15] J. H. Louw: Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases. In: South African journal of clinical science. Suid-Afrikaanse tydskrif vir kliniese wetenskap. Band 3, Nummer 3, September 1952, S. 109–129, PMID 12995090.

[16] J. L. Grosfeld, T. V. Ballantine, R. Shoemaker: Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. In: Journal of pediatric surgery. Band 14, Nummer 3, Juni 1979, S. 368–375, doi:10.1016/s0022-3468(79)80502-3, PMID 480102.

[17] .medscape

[18] J Bland Sutton: Imperforate ileum. In: Amer J med Sci Bd. 98, Nr. 5, 1889, S. 457

[19] P. Fockens: Ein operativer Fall von kongenitaler Dünndarmatresie. In: Zbl. Chir. Bd. 38, 1911, S. 532

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