Pylorusatresie

Klassifikation nach ICD-10
Q40.9	Angeborene Fehlbildung des oberen Verdauungstraktes, nicht näher bezeichnet
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Pylorusatresie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit einem Verschluss (Atresie) des Magens (Magenatresie) in Höhe des Magenausganges (Pylorus).^[1]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1749 von Calder, nach A. Şencan.^[2]

Verbreitung und Ursache

Ursache und Häufigkeit sind nicht bekannt. Magenatresien machen weniger als 1 % aller Darmatresien aus, die Pförtnerhöhle (Antrum pyloricum) ist häufiger als der Pylorus selbst betroffen. Eine intrauterin abgelaufene Entzündung kann auch ursächlich sein.^[3] Autosomal-rezessiver Erbgang wurde teilweise beschrieben.^[1]^[4]

Bei folgenden Syndromen kann eine Pylorusatresie wesentliches Merkmal sein:^[5]

Atresia-multiplex-congenita-Syndrom
Gillin-Pryse-Davis-Syndrom Typ I
Zwillingsdisruptions-Sequenz^[6]
EBS-PA (Epidermolysis bullosa simplex mit Pylorusatresie)^[7]
EBJ-PA (Junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie), auch als Carmi-Syndrom bezeichnet^[8]

Einteilung

Folgende Einteilung ist gebräuchlich:^[1]^[3]

Aplasie
Atresie
Membran

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]^[3]

Hydramnion
kurz nach Geburt nichtgalliges Erbrechen
vorgewölbter Ober- und eingefallener Unterbauch
Metabolische Alkalose

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Klinik, der Sonografie und/oder dem Röntgenbild mit ausschließlichem Luftnachweis im Magen bei völlig luftleerem übrigen Abdomen.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind hohe Form einer Duodenalatresie, eine hypertrophe Pylorusstenose oder Pylorusduplikatur.^[1]

Therapie

Die Behandlung besteht zunächst in einer Entlastung des Magens durch eine Magensonde, durch Ausgleich der Alkalose, dann durch Exzision End-zu-End als Gastroduodenostomie oder bei vorliegender Membran als Pyloroplastik.^[1]

Literatur

K. T. Flynn-O'Brien, S. Rice-Townsend, D. J.Ledbetter: Structural Anomalies of the Gastrointestinal Tract in: Avery's Diseases of the Newborn, 10. Aufl. 2018, S. 1039–1053.e3
S. V. Parelkar, S. P. Kapadnis, B. V. Sanghvi, P. B. Joshi, D. Mundada, S. Shetty, S. N. Oak: Pyloric atresia–three cases and review of literature. In: African journal of paediatric surgery : AJPS. Band 11, Nummer 4, 2014 Oct-Dec, S. 362–365, doi:10.4103/0189-6725.143178, PMID 25323191 (Review).
R. Gupta, V. Soni, P. Mathur, R. B. Goyal: Congenital pyloric atresia and associated anomalies: a case series. In: Journal of neonatal surgery. Band 2, Nummer 4, 2013 Oct-Dec, S. 40, PMID 26023460, PMC 4420289 (freier Volltext).
A. Ksia, H. Zitouni, A. Zrig, R. Laamiri, F. Chioukh, E. Ayari, L. Sahnoun, K. Maazoun, I. Krichene, M. Mekki, M. Belghith, A. Nouri: Pyloric atresia: A report of ten patients. In: African journal of paediatric surgery : AJPS. Band 10, Nummer 2, 2013 Apr-Jun, S. 192–194, doi:10.4103/0189-6725.115054, PMID 23860076 (Review).
A. Weitzel, P. Göbel, D. Roesner: Zwei Fälle von Pylorusatresie. In: Zeitschrift für Kinderchirurgie : organ der Deutschen, der Schweizerischen und der Osterreichischen Gesellschaft für Kinderchirurgie = Surgery in infancy and childhood. Band 39, Nummer 6, Dezember 1984, S. 396–397, doi:10.1055/s-2008-1044254, PMID 6524094.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f M. Lehner: Angeborene Magenatresie. In: Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart/ New York 1982, S. 7.36, ISBN 3-13-338102-4
↑ A. Şencan, E. Mir, I. Karaca, C. Günşar, A. Şencan, K. Topçu: Pyloric atresia associated with multiple intestinal atresias and pylorocholedochal fistula. In: Journal of pediatric surgery. Band 37, Nummer 8, August 2002, S. 1223–1224, doi:10.1053/jpsu.2002.34482, PMID 12149711.
↑ ^a ^b ^c K. Helmke, M. A. Lassrich: Magen. In: W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, Bd. II, S. 452, ISBN 3-540-60224-0.
↑ J. A. Bar-Maor, S. Nissan, S. Nevo: Pyloric atresia. A hereditary congenital anomaly with autosomal recessive transmission. In: Journal of Medical Genetics. Band 9, Nummer 1, März 1972, S. 70–72, doi:10.1136/jmg.9.1.70, PMID 5025486, PMC 1469205 (freier Volltext).
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ A. Zankl, D. Brooks, E. Boltshauser et al.: Natural history of twin disruption sequence. In: American Journal of Medical Genetics. 127A, 2004, S. 133, doi:10.1002/ajmg.a.20680.
↑ Eintrag zu Epidermolysis bullosa simplex mit Pylorusatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

Weblinks

Pyloric Atresia. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[Lehner-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f M. Lehner: Angeborene Magenatresie. In: Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart/ New York 1982, S. 7.36, ISBN 3-13-338102-4

[2] A. Şencan, E. Mir, I. Karaca, C. Günşar, A. Şencan, K. Topçu: Pyloric atresia associated with multiple intestinal atresias and pylorocholedochal fistula. In: Journal of pediatric surgery. Band 37, Nummer 8, August 2002, S. 1223–1224, doi:10.1053/jpsu.2002.34482, PMID 12149711.

[Helmke-3] K. Helmke, M. A. Lassrich: Magen. In: W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, Bd. II, S. 452, ISBN 3-540-60224-0.

[4] J. A. Bar-Maor, S. Nissan, S. Nevo: Pyloric atresia. A hereditary congenital anomaly with autosomal recessive transmission. In: Journal of Medical Genetics. Band 9, Nummer 1, März 1972, S. 70–72, doi:10.1136/jmg.9.1.70, PMID 5025486, PMC 1469205 (freier Volltext).

[Leiber-5] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[6] A. Zankl, D. Brooks, E. Boltshauser et al.: Natural history of twin disruption sequence. In: American Journal of Medical Genetics. 127A, 2004, S. 133, doi:10.1002/ajmg.a.20680.

[Orpha-7] Eintrag zu Epidermolysis bullosa simplex mit Pylorusatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[8] Eintrag zu Junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

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