Nierenhypoplasie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q60.3 | Nierenhypoplasie, einseitig |
| Q60.4 | Nierenhypoplasie, beidseitig |
| Q60.5 | - Nierenhypoplasie, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Nierenhypoplasie ist eine angeborene Unterentwicklung einer oder beider Nieren. Im Gegensatz zur Nierendysplasie ist der Gewebeaufbau in der zu kleinen Niere normal.[1][2]
Die Veränderung ist nicht mit einer Nierendysplasie und auch nicht mit einer erworbenen Verkleinerung einer ursprünglich normalen Nieren (Schrumpfniere) zu verwechseln.
Verbreitung
BearbeitenDie Häufigkeit wird mit 2,5 % angegeben.[1]
Ursache
BearbeitenZugrunde liegen Entwicklungsstörungen des Metanephros, der Nachniere.[3][4]
Bei einer intrauterin ablaufenden Zytomegalieinfektion kann es zu einer Nierenhypoplasie kommen.[5]
Als Risikofaktoren sind Intrauterine Wachstumsretardierung, Schwangerschaftsdiabetes, Präeklampsie, Eklampsie, Intoxikationen oder Drogenmissbrauch bei der Mutter sowie Frühgeburtlichkeit anzusehen.
Assoziationen bestehen mit dem Renalen-Kolobom-Syndrom und dem Turner-Syndrom.[6]
Im Rahmen von Syndromen
BearbeitenEine Nierenhypoplasie kann auch im Rahmen von Syndromen auftreten:[7]
- Akrorenales Syndrom
- Atelosteogenesis
- Beemer-Langer-Syndrom
- Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
- Mammorenales Syndrom
- Oligomeganephronia (Synonym: Oligomeganephronic renal hypoplasia)[8]
- Saldino-Noonan-Syndrom
- Strømme-Syndrom[9]
- Verma-Naumoff-Syndrom
Einteilung
BearbeitenZu unterscheiden sind folgende Formen:[2]
- Beidseitige Nierenhypoplasie
- Einseitige Nierenhypoplasie
- Segmentale, auf einzelne Abschnitte einer Niere begrenzte Hypoplasie
Klinische Erscheinungen
BearbeitenEine Nierenhypoplasie kann mit weiteren Entwicklungsstörungen vergesellschaftet sein.[10]
Beidseitig
BearbeitenDas klinische Bild hängt vom Ausmaß der (eingeschränkten) Nierenfunktion ab. Intrauterin ist ein Fruchtwassermangel sowie ein erhöhtes fetales Β2-Mikroglobulin ein Hinweis auf eine ungünstige Prognose.[11] Die Diagnose wird nach der Geburt häufig als „Zufallsbefund“ bei einer Routineuntersuchung gestellt.[12] Es kann zu einer renalen Hypertonie und zum chronischen Nierenversagen kommen.[13]
Einseitig
BearbeitenBei einer einseitigen Form liegt eine kompensatorische Hypertrophie der Gegenseite vor, andernfalls handelt es sich um eine Nierendysplasie.[14]
Segmental
BearbeitenBei einer segmentalen Unterentwicklung eines oder mehrerer Nierenteile(s) kann es gleichfalls zur renalen Hypertonie kommen.[15]
Diagnose
BearbeitenDie Diagnose erfolgt üblicherweise durch die Sonografie. Bereits intrauterin kann eine Nierenhypoplasie etwa ab Mitte der Schwangerschaft erkannt werden.[6]
Differentialdiagnose
BearbeitenDie wichtigste Differentialdiagnose ist die wesentlich häufigere Nierendysplasie. Bei einer sonographisch einseitig zu kleinen, morphologisch normalen Niere kann es sich auch um eine Hufeisenniere handeln. Bei segmentalen Formen sind die weitaus häufigeren entzündlichen bzw. narbigen Veränderungen abzugrenzen.[12]
Literatur
Bearbeiten- J. E. Cain, V. Di Giovanni, J. Smeeton, N. D. Rosenblum: Genetics of renal hypoplasia: insights into the mechanisms controlling nephron endowment. In: Pediatric Research. Bd. 68, Nr. 2, August 2010, S. 91–98, doi:10.1203/PDR.0b013e3181e35a88, PMID 20421843 (Review).
Einzelnachweise
Bearbeiten- ↑ a b Urologielehrbuch
- ↑ a b K. Schärer: Nierenhypoplasie und -dysplasie In: K. Schärer, O. Mehls (Hrsg.): Pädiatrische Nephrologie, Springer, 2002, S. 149–153, ISBN 978-3-642-62621-0 [1]
- ↑ J. Bernstein: Renal hypoplasia and dysplasia. In: C. M. Edelmann (Hrsg.): Pediatric kidney disease. Little, Brown, Boston, 1992, S. 1121–1137
- ↑ S. L. Watkins, R. A. McDonald, E. D. Avner: Renal dysplasia and miscellaneous cystic disorder. In: T. M. Barratt, E. D. Avner, W E. Harmon (Hrsg.): Pediatric nephrology, 4. Auflage, Lippincott, Williams&Wilkins, Baltimore, 1999, S. 415–425
- ↑ Eintrag zu Nebennierenhypoplasie, kongenitale, X-chromosomale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ a b Eintrag zu Nierenhypoplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Eintrag zu Oligomeganephronie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu Letale fetale Hirnfehlbildung-duodenale Atresie-bilaterale Nierenhypoplasie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ C. R. Sierra Labarta, A. De Pablo Cardenas, D. Sanchez Zalabardo, J. A. Cuesta Alcala, J. M. Martin Cuartero: Left renal hypoplasia with ureteral ectopia to the seminal vesicle. In: Archivos españoles de urología. Bd. 66, Nr. 9, November 2013, S. 896, PMID 24231304.
- ↑ E. Spaggiari, J. J. Stirnemann, L. Heidet, S. Dreux, Y. Ville, J. F. Oury, A. L. Delezoide, F. Muller: Outcome following prenatal diagnosis of severe bilateral renal hypoplasia. In: Prenatal Diagnosis. Bd. 33, Nr. 12, Dezember 2013, S. 1167–1172, doi:10.1002/pd.4217, PMID 23943585.
- ↑ a b V. Hofmann, K. H. Deeg, P. F. Hoyer: Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie. Lehrbuch und Atlas. Thieme 2005, ISBN 3-13-100953-5.
- ↑ Eintrag zu Nierenhypoplasie, bilaterale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu Nierenhypoplasie, unilaterale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ O. Mehls, B. Klare, K. Möhring, F. Manz: Therapie und Prognose der segmentalen Nierenhypoplasie. In: Klinische Pädiatrie. Bd. 194, Nr. 3, 1982 May-Jun, S. 145–148, doi:10.1055/s-2008-1033795, PMID 7132218.