Polymyalgia rheumatica

Klassifikation nach ICD-10
M35.3	Polymyalgia rheumatica
M31.5	Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Polymyalgia rheumatica (griechisch/lateinisch für rheumatischer Vielmuskelschmerz, umgangssprachlich Polymyalgie; abgekürzt PMR) ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung mit akut beginnenden Schmerzen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur. Sie betrifft überwiegend ältere Menschen. Die Muskelschmerzen ähneln denen des Fibromyalgiesyndroms. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, wahrscheinlich handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung.

Epidemiologie

Die Polymyalgia rheumatica ist eine typische Erkrankung des älteren Menschen. Meist tritt sie bei über 55-Jährigen auf. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. In 40–60 % der Fälle tritt die Polymyalgie zusammen mit einer Riesenzellarteriitis auf.^[1]

Der Kanoniker Joris van der Paele, Ausschnitt aus einem von ihm gestifteten Gemälde von Jan van Eyck, 1436, möglicherweise dargestellt mit Symptomen von Polymyalgia rheumatica^[2] und Riesenzellarteriitis (geschwollene Hand links, hervortretende Schläfenarterien)

Symptomatik und Diagnose

Kardinalsymptom ist der akut einsetzende, erhebliche morgendliche Muskelschmerz im Schulter- und/oder Beckengürtelbereich. Dieser Schmerz ist in der Regel seitensymmetrisch. Es tritt eine zum Teil schmerzhafte Steifigkeit der Muskulatur auf, die bis zur Bewegungsunfähigkeit führen kann. Meist besteht zudem ein allgemeines Krankheitsgefühl, wie bei einem grippalen Infekt.

Paraklinisch sind starke Entzündungszeichen (vermehrte Akute-Phase-Proteine, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit) und bisweilen eine Anämie nachweisbar. Die Bestimmung von Rheumafaktoren ist für die Diagnose nicht hilfreich. Auch die Elektromyographie ist unauffällig. In der Muskelbiopsie kann bei diagnostischer Unsicherheit das Vorliegen einer Polymyositis, einer Dermatomyositis oder einer Einschlusskörper-Myositis ausgeschlossen werden.

Diagnosekriterien

Vier von sieben Kriterien müssen erfüllt sein (nach Bird u. a., 1979):

beidseitige Schulterschmerzen und/oder Steifigkeit (alternativ Schmerzen im Bereich: Nacken, Oberarme, Gesäß, Oberschenkel)
akuter Erkrankungsbeginn (innerhalb von zwei Wochen)
Alter > 65 J. (in Ausnahmefällen auch früher)
initiale Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit von > 40 mm/1.h
morgendliche Steifigkeit > 1 Stunde
Depression und/oder Gewichtsverlust
beidseitiger Oberarmdruckschmerz

Ein entscheidendes diagnostisches Zeichen ist, dass bei der Behandlung mit einer höheren Dosis von Cortison die Beschwerden fast schlagartig, also meist schon am nächsten Tag, verschwinden.

Therapie

Bei ausreichender Gabe von Glukokortikoiden (30 mg/Tag) kommt es bereits nach wenigen Stunden bis Tagen zur Beschwerdefreiheit. Liegt gleichzeitig eine Riesenzellarteriitis vor, muss eine deutlich höhere Dosis verwendet werden. Die Dosis wird nur bei Beschwerdefreiheit gesenkt. Zur Verhinderung von Rezidiven ist eine Erhaltungstherapie über die Dauer von mindestens einem Jahr nötig. Eine Reduktion der Dosis bis auf 2,5 mg/Tag ist manchmal möglich. Angestrebt wird die Absenkung auf eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis. Die Therapiedauer beträgt etwa 18–24 Monate.

Wenn die alleinige Behandlung mit Kortikoiden keine zufriedenstellenden Ergebnisse bringt, kann zusätzlich Methotrexat gegeben werden. Aber auch hier rechtfertigt die Studienlage keine Standardbehandlung, ebenso ist Azathioprin nicht abgesichert.^[3]

Therapieziel

Beschwerdefreiheit
Senkung (BSR) < 20 mm nach der Westergren-Methode (1-Stundenwert)
C-reaktives Protein (CRP) < 1 mg/dl

Literatur

A. Bird u. a.: An evaluation of criteria for polymyalgia rheumatica. In: Annals of the Rheumatic Diseases. 1979, 38(5), S. 434–439.

Weblinks

Diagnostik und Differenzialdiagnose bei Myalgien in den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
F. Wermelinger: «Polymyalgia rheumatica» – eine problematische Diagnose. (PDF; 335 kB) In: Schweiz Med Forum, Nr. 26, Juni 2002, S. 623–630. (Beschreibung des Krankheitsbildes)
Merkblatt. (PDF; 99 kB) Deutsche Rheuma-Liga

Einzelnachweise

↑ Alexandra Villa-Forte: Polymyalgia rheumatica. In: MSD Manuals. Juli 2020, abgerufen am 2. Februar 2023.
↑ Jan V. Dequeker: Polymyalgia Rheumatica with Temporal Arteritis, as Painted by Jan van Eyck in 1436. In: Canadian Medical Association Journal. Band 124, Nr. 12, 15. Juni 1981, S. 1597 f. PMC 1862532 (freier Volltext)
↑ T. A. Kermani: Polymyalgia rheumatica. In: The Lancet. 381, 2013, S. 63.

[1] Alexandra Villa-Forte: Polymyalgia rheumatica. In: MSD Manuals. Juli 2020, abgerufen am 2. Februar 2023.

[2] Jan V. Dequeker: Polymyalgia Rheumatica with Temporal Arteritis, as Painted by Jan van Eyck in 1436. In: Canadian Medical Association Journal. Band 124, Nr. 12, 15. Juni 1981, S. 1597 f. PMC 1862532 (freier Volltext)

[3] T. A. Kermani: Polymyalgia rheumatica. In: The Lancet. 381, 2013, S. 63.

[1]

[2]

[3]