Raymond-Céstan-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I65.8	Verschluss und Stenose sonstiger präzerebraler Arterien
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Raymond-Céstan-Syndrom ist eine historische, heute ungebräuchliche Bezeichnung für eine Form eines Hirnstammsyndromes mit einer Kombination von Ataxie, Intentionstremor und Lähmung der Kaumuskulatur auf einer Seite aufgrund einer Gefäßblockierung von Ästen der Arteria basilaris, der Rami circumferentes longi.^[1]^[2]

Synonym: Syndrom der oralen Brückenhaube

Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem Raymond-Syndrom, einem Hirnstammsyndrom.

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1903 durch die französischen Neurologen Fulgence Raymond und Raymond Céstan (1872–1934).^[3]

Ursache

Die Ursache liegt in einer einseitigen Läsion an der oberen Pons, häufig ein Tumor zwischen Bindearmkreuzung und Fazialisknie. Geschädigt sind u. a. der Lemniscus medialis und die Pyramidenbahn, nicht aber Kerngebiete oder Wurzeln der Augenmuskulatur.^[1]^[4]

Klinische Erscheinungen

Klinische Befunde sind:^[1]

homolaterale Hemiasynergie (unflüssig-verwackelte Bewegungen)
kontralaterale Hemiplegie
kontralaterale Hemianästhesie (halbseitige Empfindungsstörung)
Blicklähmung mit Déviation conjuguée zum Herd hin

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

Literatur

M. Krasnianski, M. Wendt, T. Müller, S. Zierz: Raymond-Cestan syndrome in pontine ischemia. In: Clinical neurology and neurosurgery. Band 109, Nummer 9, November 2007, S. 834–835, doi:10.1016/j.clineuro.2007.07.001, PMID 17698284.
Michael Krasnianski, S. Neudecker, Stephan Zierz: Klassische alternierende Syndrome der Brücke. Eine historisch-kritische und topodiagnostische Analyse In: PubMed. 2004, Band 72, Nummer 8, S. 460–8 doi:10.1055/s-2004-818392.
D.-H. Cho: A Case of Raymond-Cestan Syndrome Caused by Inferior Petrosal Sinus Sampling. In: Journal of Korean Endocrine Society, Band 18, Heft 1, S. 73–78, 2003.
I. E. Silverman, G. T. Liu, N. J. Volpe, S. L. Galetta: The crossed paralyses. The original brain-stem syndromes of Millard-Gubler, Foville, Weber, and Raymond-Cestan. In: Archives of neurology. Band 52, Nummer 6, Juni 1995, S. 635–638, doi:10.1001/archneur.1995.00540300117021, PMID 7763214.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Jürgen Marx, C. Dierkes, Marianne Dieterich, Henning Hopf, Frank Thömke: Klassische gekreuzte Hirnstammsyndrome: Mythos oder Realität?. In: Klinische Neurophysiologie. 2009, Band 40, Nummer 01 doi:10.1055/s-0029-1216149.
↑ F. Raymond und R. Céstan: Le syndrome potubérantiel supérieur.: In: Gazette des hôpitaux, Paris, S. 823, 1903.
↑ The Free Dictionary

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[2] Jürgen Marx, C. Dierkes, Marianne Dieterich, Henning Hopf, Frank Thömke: Klassische gekreuzte Hirnstammsyndrome: Mythos oder Realität?. In: Klinische Neurophysiologie. 2009, Band 40, Nummer 01 doi:10.1055/s-0029-1216149.

[3] F. Raymond und R. Céstan: Le syndrome potubérantiel supérieur.: In: Gazette des hôpitaux, Paris, S. 823, 1903.

[4] The Free Dictionary

[1]

[2]

[3]

[4]