Sneddon-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
I77.8	Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Arterien und Arteriolen
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Sneddon-Syndrom (auch Ehrmann-Sneddon-Syndrom^[2]) ist definiert als Kombination einer Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären Ereignissen insbesondere Schlaganfällen, vor allem bei zerebraler Mikroangiopathie. Das Sneddon-Syndrom ist eine mehrheitlich beim weiblichen Geschlecht (Gynäkotropie) auftretende Erkrankung (w:m =3:1), die durch eine netzartige Zeichnung der Haut, vorübergehende (transiente) ischämische Attacken (TIA) und Kopfschmerzen charakterisiert ist.

Wichtig ist die physiologische Livedo reticularis (z. B. bei Kälte) von der pathologischen Livedo racemosa zu unterscheiden. Auch ist wichtig, dass die Livedo racemosa mit einer Vielzahl von internistischen und neurologischen Erkrankungen und nicht nur beim Sneddon-Syndrom auftreten kann. Deshalb ist eine intensive differentialdiagnostische Abklärung nötig.

Histopathologisch findet sich eine Proliferation der unter der Gefäßinnenhaut gelegenen (subintimal) glatten Muskelzellen in mittelgroßen Arterien, wodurch es zum Gefäßverschluss kommt.

In 20 % der Fälle lassen sich im Serum der Patienten Autoantikörper nachweisen, die sogenannten Anti-Phospholipid-Antikörper.

Es liegen keine größeren Studien zu Therapien vor, die Therapieansätze beruhen auf Expertenmeinung.

Literatur

M. Kraemer, D. Linden, P. Berlit: The spectrum of differential diagnosis in neurological patients with livedo reticularis and livedo racemosa. A literature review. In: Journal of neurology. Band 252, Nummer 10, Oktober 2005, S. 1155–1166, ISSN 0340-5354. doi:10.1007/s00415-005-0967-9. PMID 16133722. (Review).
A. Zimpfer A u. a.: Hirnschlag und Hautflecken. In: Schweiz Med Forum, 2004, 4, S. 314-315; medicalforum.ch (PDF)
E. Lewandowska, T. Wierzba-Bobrowicz, T. Wagner, R. Bogusławska, A. Rudnicka, A. Leszczyńska, E. Pasennik, W. Lechowicz, T. Stepień, W. Kuran: Sneddon’s syndrome as a disorder of small arteries with endothelial cells proliferation: ultrastructural and neuroimaging study. In: Folia neuropathologica / Association of Polish Neuropathologists and Medical Research Centre, Polish Academy of Sciences. Band 43, Nummer 4, 2005, S. 345–354, ISSN 1641-4640. PMID 16416398.
D. Al Aboud, V. Broshtilova, K. Al Aboud, K. Al Hawsawi: Dermatological aspects of cerebrovascular diseases. In: Acta dermatovenerologica Alpina, Panonica, et Adriatica. Band 14, Nummer 1, März 2005, S. 9–14, ISSN 1318-4458. PMID 15818440. (Review).
M. Kume, H. Imai, M. Motegi, A. B. Miura, I. Namura: Sneddon’s syndrome (livedo racemosa and cerebral infarction) presenting psychiatric disturbance and shortening of fingers and toes. In: Internal medicine (Tokyo, Japan). Band 35, Nummer 8, August 1996, S. 668–673, ISSN 0918-2918. PMID 8894746. (Review).
S. M. Boesch, A. L. Plörer, A. J. Auer, W. Poewe, F. T. Aichner, S. R. Felber, N. T. Sepp: The natural course of Sneddon syndrome: clinical and magnetic resonance imaging findings in a prospective six year observation study. In: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Band 74, Nummer 4, April 2003, S. 542–544, ISSN 0022-3050. PMID 12640088. PMC 173839 (freier Volltext).
G. E. Tietjen, M. M. Al-Qasmi, P. Gunda, N. A. Herial: Sneddon’s syndrome: another migraine-stroke association? In: Cephalalgia. Band 26, Nummer 3, März 2006, S. 225–232, ISSN 0333-1024. doi:10.1111/j.1468-2982.2005.01032.x. PMID 16472327. (Review).
S. G. Zipper, S. Lambert u. a.: Sneddon-Syndrom: Vaskulitis oder thrombotische Vaskulopathie? In: Medizinische Klinik. Band 95, Nummer 3, 2000, S. 158–162, doi:10.1007/PL00002098

Weblinks

Hirnschlag und Hautflecken (Schweiz Med Forum 2004;4:314–315) (PDF; 139 kB)
Eintrag zu Fallot-Tetralogie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

Einzelnachweise

↑ Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 810
↑ B. Pfeifer, B. Tettenborn, G. Krämer: Livedo racemosa mit zerebraler Beteiligung (Ehrmann-Sneddon-Syndrom). In: H. Gänshirt, P. Berlit, G. Haack (Hrsg.): Kardiovaskuläre Erkrankungen und Nervensystem. Neurotoxikologie. Probleme des Hirntodes (= Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Band 3). Springer, Berlin/Heidelberg 1985, S. 252–255, DOI:10.1007/978-3-642-46521-5_55.

[1] Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 810

[2] B. Pfeifer, B. Tettenborn, G. Krämer: Livedo racemosa mit zerebraler Beteiligung (Ehrmann-Sneddon-Syndrom). In: H. Gänshirt, P. Berlit, G. Haack (Hrsg.): Kardiovaskuläre Erkrankungen und Nervensystem. Neurotoxikologie. Probleme des Hirntodes (= Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Band 3). Springer, Berlin/Heidelberg 1985, S. 252–255, DOI:10.1007/978-3-642-46521-5_55.

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Klassifikation nach ICD-10
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