Steißbeinteratom

Klassifikation nach ICD-10
D48.0	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Knochen und Gelenkknorpel
O33.7	Betreuung der Mutter bei Missverhältnis durch sonstige Deformitäten des Fetus
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Steißbeinteratom oder Steißteratom (lat. teratoma sacrococcygeale), ein Teratom im Bereich des Steißbeins, ist die häufigste Manifestation von Keimzelltumoren des Kleinkindalters. Es bezeichnet einen Fehlbildungstumor im unteren Bereich der fetalen Wirbelsäule, der bis in das Becken des Ungeborenen vorwachsen kann.^[1]^[2]

Pathologie

Ein Teratom der Mittellinie entspringt einer Blastulazelle (abortiver Zwilling)^[2] Histologisch handelt es sich um lymphangiomatöse lipomatöse Wucherungen, die Abkömmlinge aller drei Keimschichten enthalten.^[2]

Der Ursprung wird in ventral des Steißbeines gelegenen Zellen des Primitivstreifens (Hensenscher Knoten) vermutet mit Entwicklung um die 2.–3. Gestationswoche.

Meistens ist das Teratom gemischt solide-zystisch, rein zystisch in etwa 15 %^[1]

Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit von Steißteratomen wird mit 1 zu 40.000 Lebendgeborenen angegeben, das Verhältnis weiblich zu männlich liegt bei 4 zu 1.^[2]

Einteilung

Eine Einteilung kann aufgrund pathologischer Kriterien erfolgen:^[1]^[2]

gutartig, reifes Teratom, häufigste Form, etwa 60–70 %
unreifes Teratom
embryonales Teratom
Teratokarzinom in 10–30 %

Klassifikation

Auf der Lokalisation und Wachstumsrichtung basiert die Klassifikation der American Academy of Pediatric Surgery Section Survey:^[3]^[2]

Typ I: „Tiefe mediale Form“, Wachstum „extra-fetal“ hinter dem Rektum nach kaudal, häufigste Form, etwa 47 %
Typ II: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung vor dem Sakrum ins kleine Becken
Typ III: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung in Richtung Abdomen
Typ IV: Wachstum ausschließlich innerhalb des Beckens

Klinische Erscheinung

Dieser Tumor kann, durch die falsche Entfaltung der Keimblätter, alle möglichen Arten von Gewebe bis hin zu Organen oder weiteren Gliedmaßen beinhalten. In über 90 % der Fälle sind Steißbeinteratome gutartig, neigen jedoch dazu, bösartig zu werden. Bis zur Geburt können sie bereits kindskopfgroß sein. Eine Untergruppe der Tumoren wird so stark durchblutet, dass hierdurch ein schweres fetales Herzversagen bis hin zum Versterben des Ungeborenen auftreten kann.

Diagnose

Für die Diagnose ist wesentlich, zu welchem Zeitpunkt das Teratom erkennbar wird:

Fetal, bereits im Mutterleib, durch Ultraschall während einer Routineuntersuchung oder beim Feinultraschall
Neonatal, beim Neugeborenen, zumeist klinisch
erst im Kleinkindesalter mit höherer Wahrscheinlichkeit einer vorliegenden Malignität von 48 % – 67 % für Mädchen bzw. Jungen älter als 2 Monate

Im Blutserum kann das Alpha-1-Fetoprotein und das Beta-HCG erhöht sein.

Röntgenaufnahme eines Neugeborenen mit Steißteratom

Sonogramm mit Darstellung des Teratoms in Beziehung zu Coccyxspitze, Cauda equina und Conus medullaris

Zur Bildgebung kann der Tumor, dessen Struktur, Ausdehnung und Durchblutung gut im Ultraschall sowie in der Kernspintomographie dargestellt werden, im Röntgenbild können Kalk- und Knochenanteile sichtbar werden.^[4]

Es besteht eine Assoziation mit Meningomyelozele und Wirbelkörperanomalien.^[1]

Als Komplikationen können auftreten:^[1]^[5]

Obstruktion der Harnwege oder des Gastrointestinaltraktes
Kompression von Nerven oder des Plexus lumbosacralis
Anämie
Shunts mit high output failure
Geburtshindernis
Tumorruptur während der Geburt

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:^[2]

tiefe Meningozele, Meningomyelocele mit Lipom
terminale Enterogene Zyste
Rektumduplikatur
Sakrales Chordom
Fibrosarkom
Neurofibrom
Ganglioneurom
Ependymom
Riesenzelltumor

Therapie

Vorgeburtlich kann mittels fetaler Chirurgie zwischen der 20. bis zur 32. Schwangerschaftswoche eine Verminderung der Tumordurchblutung und eine Verbesserung der Kreislaufsituation erreicht werden. Sofern keine vorgeburtliche Behandlung erfolgte, wird es frühstmöglich nach der Geburt operativ entfernt, einschließlich Teilen des Steißbeines.^[2]

Prognose

Etwa 80 % sind gutartig.^[1] Die Malignitätswahrscheinlichkeit steigt bei Manifestation nach dem Neugeborenenalter.^[2]

Literatur

W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, Band II, S. 399 f., ISBN 3-540-60224-0.

Weblinks

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Radiopaedia
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 10.26ff, ISBN 3-13-338102-4
↑ R. P. Altman, J. G. Randolph, J. R. Lilly: Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973. In: Journal of pediatric surgery. Band 9, Nummer 3, Juni 1974, S. 389–398, PMID 4843993.
↑ H. M. Yoon, S. J. Byeon, J. Y. Hwang, J. R. Kim, A. Y. Jung, J. S. Lee, H. K. Yoon, Y. A. Cho: Sacrococcygeal teratomas in newborns: a comprehensive review for the radiologists. In: Acta radiologica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2017, doi:10.1177/0284185117710680, PMID 28530139.
↑ P. Kohlberger, A. Schaller: Das Steißteratom in der Geburtshilfe. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie. Band 204, Nr. 3, 2000 May-Jun, S. 106–113, doi:10.1055/s-2000-10205, PMID 10909166.

[Radiopaedia-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Radiopaedia

[Bettex-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 10.26ff, ISBN 3-13-338102-4

[3] R. P. Altman, J. G. Randolph, J. R. Lilly: Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973. In: Journal of pediatric surgery. Band 9, Nummer 3, Juni 1974, S. 389–398, PMID 4843993.

[4] H. M. Yoon, S. J. Byeon, J. Y. Hwang, J. R. Kim, A. Y. Jung, J. S. Lee, H. K. Yoon, Y. A. Cho: Sacrococcygeal teratomas in newborns: a comprehensive review for the radiologists. In: Acta radiologica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2017, doi:10.1177/0284185117710680, PMID 28530139.

[5] P. Kohlberger, A. Schaller: Das Steißteratom in der Geburtshilfe. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie. Band 204, Nr. 3, 2000 May-Jun, S. 106–113, doi:10.1055/s-2000-10205, PMID 10909166.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]