Klassifikation nach ICD-10
M89.5 Osteolyse
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Van-Bogaert-Hozay-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer Akroosteolyse, Gesichtsdysmorphie und geistiger Behinderung.[1][2]

Synonyme sind: hereditäre idiopathische Osteolyse Typ III Hozay; englisch Hozay’s syndrome; Acro-osteolysis-facial dysplasia syndrome

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1953 durch den belgischen Neurologen Jean Hozay[3] und zeitgleich durch den belgischen Neuropathologen Ludo van Bogaert (1897–1989).[4]

Verbreitung

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Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.[1]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[1][2]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind andere Formen der erblichen Akroosteolysen.

Literatur

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  • A. Al Kaissi, S. Scholl-Buergi, R. Biedermann, K. Maurer, J. G. Hofstaetter, K. Klaushofer, F. Grill: The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. In: Pediatric rheumatology online journal, Band 9, Oktober 2011, S. 31, doi:10.1186/1546-0096-9-31, PMID 21995273, PMC 3203843 (freier Volltext).
  • P. Petit, J. P. Fryns: Distal osteolysis, short stature, mental retardation, and characteristic facial appearance: delineation of an autosomal recessive subtype of essential osteolysis. In: American journal of medical genetics. Band 25, Nummer 3, November 1986, S. 537–541, doi:10.1002/ajmg.1320250316, PMID 3789013. 1986
  • K. Kozlowski, A. Barylak, F. Eftekhari, K. Pasyk, E. Wislocka: Acroosteolysis. Problems of diagnosis–report of four cases. In: Pediatric radiology. Band 8, Nummer 2, April 1979, S. 79–86, PMID 450491.

Einzelnachweise

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  1. a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. a b Who named it
  3. J. Hozay: Sur une dystrophie familiale particuliere (inhibition precoce de la croissance et osteolyse non-mutilante acrales avec dysmorphie faciale). In: Revue neurologique. Band 89, Nummer 4, 1953, S. 245–258, PMID 13167893.
  4. L. van Bogaert: Essai de classement et d’interprétation de quelques acro-ostéolyses mutilantes et non mutilantes actuellement connues. In: Acta neurologica et psychiatrica Belgica, 1953, Band 53, S. 90–115.
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