Dysgammaglobulinämie

Klassifikation nach ICD-10
D80.2	Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Dysgammaglobulinämie (von altgriechisch δύς- dys, deutsch ‚miss-, schlecht‘, und „-ämie“ von altgriechisch αἷμα haíma, deutsch ‚Blut‘) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der primären Immundefekte mit Antikörpermangel. Im Gegensatz zur Hypogammaglobulinämie (von altgriechisch ὑπό- hypo-, deutsch ‚unter‘), bei der alle Gammaglobuline vermindert sind, sind nur einige Typen der Gammaglobuline vermindert oder funktionseingeschränkt, was zur erhöhten Anfälligkeit gegenüber einigen Infektionskrankheiten führt.^[1]

Vorkommen

Dysgammaglobulinämien finden sich typischerweise beim Multiplem Myelom sowie angeboren bei folgenden Erkrankungen:

Hyper-IgM-Syndrom (Dysgammaglobulinämie Typ I)
Kombinierter Immundefekt durch ITK-Mangel^[2]^[3]
Louis-Bar-Syndrom (Ataxia-Teleangiectasia)
Nijmegen-Breakage-Syndrom
Variables Immundefektsyndrom
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ I: Purtilo-Syndrom oder Duncan-Syndrom und Typ II: XIAP-Mangel
X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen^[4]^[5]

In der Tiermedizin

A. A. Benedict, M. E. Gershwin, H. Abplanalp: Inherited Dysgammaglobulinemia of Chickens. In: M. E. Gershwin, B. Merchant (Hrsg.): Immunologic Defects in Laboratory Animals 1., S. 139–161, 1981, [doi.org/10.1007/978-1-4757-0325-2_7]

Literatur

Raif S. Geha, Newton Hyslop u. a.: Hyper Immunoglobulin M Immunodeficiency (Dysgammaglobulinemia). In: Journal of Clinical Investigation. 64, 1979, S. 385, doi:10.1172/JCI109473.
P. I. Bader, A. Biegel, W. W. Epinette, W. E. Nance: Vitiligo and dysgammaglobulinemia. A case report and family study. In: Clinical genetics. Band 7, Nummer 1, Januar 1975, S. 62–76, doi:10.1111/j.1399-0004.1975.tb00363.x, PMID 163713.

Weblinks

MedGen

Einzelnachweise

↑ Eintrag zu Dysgammaglobulinämie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
↑ Eintrag zu Immundefekt, kombinierter, durch ITK-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Lymphoproliferative Syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
↑ Eintrag zu Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Immundeficiency 33. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[flexikon-1] Eintrag zu Dysgammaglobulinämie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[2] Eintrag zu Immundefekt, kombinierter, durch ITK-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[3] Lymphoproliferative Syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[4] Eintrag zu Suszeptibilität für Mykobakteriosen, X-chromosomal. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[5] Immundeficiency 33. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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