Galactokinase (Galaktokinase; Gen: GALK1) heißt dasjenige Enzym, das die Phosphorylierung von D-Galactose katalysiert. Dies ist der erste Teilschritt beim Abbau dieses Kohlenhydrats. Die Galactokinase kommt in den meisten Lebewesen vor. Mutationen des GALK1-Gens im Menschen können zu Galaktosämie Typ 2 und Katarakt führen.[1]
| Galactokinase | ||
|---|---|---|
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| Bändermodell nach PDB 1WUU, Substrate als Kalotten | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 392 Aminosäuren | |
| Kofaktor | Mg | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | GALK1 | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 2.7.1.6, Kinase | |
| Reaktionsart | Phosphorylierung | |
| Substrat | ATP + D-Galactose | |
| Produkte | ADP + Galactose-1-phosphat | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Galaktokinase | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Die Hemmung der Galactokinase wurde zur Behandlung der Galaktosämie Typ 1 vorgeschlagen. Galaktokinasemangel ist die Ursache für erblichen Katarakt in mehreren Hunderassen.[2][3][4]
Katalysierte Reaktion
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+ ATP 
+ ADP
α-D-Galactose wird zu Galactose-1-phosphat phosphoryliert. Als Substrat wird auch Galactosamin akzeptiert.[5]
Einzelnachweise
Bearbeiten- ↑ UniProt P51570
- ↑ Wierenga KJ, Lai K, Buchwald P, Tang M: High-throughput screening for human galactokinase inhibitors. In: J Biomol Screen. 13. Jahrgang, Nr. 5, Juni 2008, S. 415–23, doi:10.1177/1087057108318331, PMID 18490662.
- ↑ Sidjanin DJ, McElwee J, Miller B, Aguirre GD: Cloning of canine galactokinase (GALK1) and evaluation as a candidate gene for hereditary cataracts in Labrador retrievers. In: Anim. Genet. 36. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2005, S. 265–6, doi:10.1111/j.1365-2052.2005.01275.x, PMID 15932415, PMC 1509098 (freier Volltext).
- ↑ Aguirre-Hernández J, Wickström K, Sargan DR: The Finnish lapphund retinal atrophy locus maps to the centromeric region of CFA9. In: BMC Vet. Res. 3. Jahrgang, 2007, S. 14, doi:10.1186/1746-6148-3-14, PMID 17623091, PMC 1933534 (freier Volltext).
- ↑ EC 2.7.1.6
Weblinks
BearbeitenWikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Galactose-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien
