Hypergammaglobulinämie

Klassifikation nach ICD-10
D89.0	Polyklonale Hypergammaglobulinämie
D89.2	Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Bei der Hypergammaglobulinämie ist die Immunglobulin-Klasse der Gammaglobuline im Blutserum abnormal vermehrt. Als Ursache kommen chronische Entzündungen, Lebererkrankungen, Autoimmunerkrankungen oder Tumoren infrage. Bei einer Verminderung liegt eine Hypogammaglobulinämie vor.

Einteilung

Es können folgende Formen unterschieden werden:

• Monoklonale Hypergammaglobulinämie (Monoklonale Gammopathie) mit Erhöhung nur eines Immunglobulins im Serum (Paraprotein). Im Gegensatz zur Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz handelt es sich nicht um eine Vorstufe einer malignen Erkrankung.
• Polyklonale Hypergammaglobulinämie

Häufige Form, bei der viele verschiedene Antikörper vermehrt sind. Nicht selten wird die Bezeichnung Hypergammaglobulinämie mit dieser Form gleichgesetzt. Polyklonale Hypergammaglobulinämien kommen unter anderem vor bei:

• Infektionskrankheiten wie Hepatitis, Leishmaniose
• Autoimmunerkrankungen
• Leberzirrhose
• chronischen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa und Morbus Crohn
• Oligoklonale Hypergammaglobulinämie

Äußerst seltene Form mit einigen wenigen abnormal vermehrten Antikörpern.

• Atypische Hypergammaglobulinämie

Diese atypisch genannte Form kommt mit einer Häufigkeit von 1 zu 1.000.000 vor. Klinisch stehen Phlegmonen und Petechien im Vordergrund. Infolge einer Gerinnungsstörung kann es zu einer Purpura hyperglobulinaemica kommen.

Serumeiweißelektrophoresen (oben: Normalbefund, unten: Auffälligkeit in γ-Fraktion; M-Gradient)

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Serumelektrophorese.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache.

Literatur

• Michael A. Matar, Firas Rinawi, Raanan Shamir, Amit Assa: Hypergammaglobulinemia is a marker of extraintestinal manifestations in pediatric inflammatory bowel disease. In: The Turkish journal of gastroenterology. 2017, Band 28, Nummer 2, S. 131–134 doi:10.5152/tjg.2017.16562.
• Wen Ting Liu, Ying Jing, Zhi Peng Han, Xiao Ning Li, Yan Liu, Fo Bao Lai, Rong Li, Qinqin Zhao, Mengchao Wu, Lixin Wei: The Injured Liver Induces Hyperimmunoglobulinemia by Failing to Dispose of Antigens and Endotoxins in the Portal System. In: PLOS ONE. 2015, Band 10, Nummer 3, S. e0122739 doi:10.1371/journal.pone.0122739.
• Hypergammaglobulinemia. In: L. W. Moreland (Herausgeber): Rheumatology and Immunology Therapy. S. 414, 2004, Springer, Berlin, Heidelberg. [doi.org/10.1007/3-540-29662-X_1285]
• H. W. Baenkler: Hypergammaglobulinämie. In: Fortschritte der Medizin. Band 99, Nummer 29, August 1981, S. 1122–1123, PMID 7262799.

Einzelnachweise

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