Purpura hyperglobulinaemica
Klassifikation nach ICD-10 | |
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C88.0[1] | Makroglobulinämie Waldenström |
D89.0[1] | Polyklonale Hypergammaglobulinämie |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Purpura hyperglobulinaemica oder die Waldenström-Krankheit (nach Jan Gösta Waldenström) ist eine erworbene Gerinnungsstörung (hämorrhagische Diathese), die von den Blutgefäßen ausgeht. Charakteristisch ist eine massive Hypergammaglobulinämie, d. h., es sind übermäßig viele Gamma-Globuline (Antikörper) im Blut des Patienten vorzufinden.
Die sekundäre Purpura hyperglobulinaemica ist meist die Folge eines Plasmozytoms, einer Erkrankung des rheumatischen Formenkreises oder des Sjögren-Syndroms.
Laborchemisch gesehen sind die Parameter Thrombozytenzahl, Thrombozytenfunktion und plasmatische Gerinnungsparameter unverändert, d. h. normal. Somit liegen keine Koagulopathien, Thrombozytopathien oder Thrombozytopenien vor.
Literatur
Bearbeiten- H. Dörken: Primäre und sekundäre Purpura hyperglobulinaemica. In: Acta Haematol. 1953;10, S. 340–349.