Ichthyosis hystrix

Klassifikation nach ICD-10
Q80.8	Sonstige Ichthyosis congenita
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Ichthyosis hystrix, von altgriechisch ὕστριξ hústrix, deutsch ‚Stachelschwein‘, ist eine Gruppe sehr seltener, zu den Ichthyosen gehörender angeborener Hautkrankheiten mit dem Hauptmerkmal einer massiven Hyperkeratose mit ausgeprägten, namensgebenden stachelartigen, schwarz-braunen Plattenbildungen.

Synonyme sind: Ichthyosis hystrix gravior; Hyperkeratosis monstruosa; Sauriasis

Edward Lambert, ein Engländer mit Ichthyosis hystrix.

Patient mit ungewöhnlich verteilter Ichthyosis hystrix Wellcome L0061144

Einteilung

Die Krankheitsgruppe kann unterteilt werden in:

• Ichthyosis hystrix Lambert, Synonyme: Ichthyosis hystrix gravior; porcupine man
• Ichthyosis hystrix Curth-Macklin
• Ichthyosis hystrix Rheydt, Synonyme: Erythrokeratodermia progressiva Burns; Ichthyosis hystrix gravior, Typ Rheydt; Keratitis-Ichthyosis-Taubheitssyndrom; KID
• Hystrix-like-Ichthyosis-Taubheit-Syndrom (HID)
• Ichthyosis hystrix Baefverstedt (hauptsächlich das Gesicht betreffend)

Literatur

• W. H. Wang, L. Zhang, L. F. Li, T. T. Sun: Ichthyosis hystrix Lambert type and Curth-Macklin type are a single entity with affected (KRT1 mutation) or unaffected (KRT10 mutation) palms and soles? In: European journal of dermatology (EJD), Band 26, Nr. 5, Oktober 2016, S. 493–495; doi:10.1684/ejd.2016.2808, PMID 27212473.
• S. Nayak, B. Acharjya, P. Mohanty: Ichthyosis hystrix. In: Indian dermatology online journal, Band 4, Nr. 1, Januar 2013, S. 47–49; doi:10.4103/2229-5178.105483, PMID 23440302, PMC 3573454 (freier Volltext).
• W. H. Wang, L. F. Li, Q. Zhang, S. M. Yang, W. Jiang, Y. Y. Wang, P. C. Lei, X. R. Chen: Ultrastructural features of ichthyosis hystrix strongly resembling Lambert type. In: The British journal of dermatology, Band 156, Nr. 5, Mai 2007, S. 1027–1031; doi:10.1111/j.1365-2133.2007.07792.x, PMID 17355236.

Einzelnachweise

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