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Lichen planopilaris

entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut
Klassifikation nach ICD-10
L66.1 Lichen planopilaris

Lichen ruber follicularis

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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Lichen planopilaris ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut, die durch Zerstörung der Haarfollikel zu einer narbigen Alopezie (Haarausfall) führt. Die Auslöser der Autoimmunreaktion sind bislang nicht vollständig geklärt, diskutiert werden hormonelle Faktoren, Medikamente und Verletzungen der Kopfhaut.[1] Betroffen sind vor allem Frauen nach den Wechseljahren.[2]

Durch die Zerstörung der Haarfollikel entstehen an der Kopfhaut dauerhaft haarlose, glatte Flecken, in deren Randbereich als Zeichen der aktiven Entzündung eine kleinfleckige Rötung und Schuppung der Kopfhaut um die verbliebenen Haarfollikel zu sehen ist.[3]

Die Diagnostik umfasst eine hautärztliche Untersuchung; zur Sicherung der Diagnose kann außerdem die Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop erforderlich sein. Hier zeigt sich das charakteristische Muster einer durch Lymphozyten (Untergruppe der weißen Blutkörperchen) vermittelten Entzündung mit Beteiligung der Haarfollikel und Vernarbung des Umgebungsgewebes.[1]

Eine Behandlung sollte möglichst früh im Krankheitsverlauf einsetzen, um weiteren Haarverlust zu vermeiden. Zumeist kommen Corticosteroide, in der Langzeittherapie auch Hydroxychloroquin zum Einsatz.[4]

Der Lichen planopilaris ist die Manifestationsform des Lichen ruber planus an der behaarten Haut. Die Autoimmunreaktion ist beim Lichen ruber planus gegen Zellen der Epidermis (Oberhaut), beim Lichen planopilaris gegen Zellen des Haarfollikels gerichtet. Außerhalb der behaarten Körperregionen (Kopfhaut, Achsel- und Genitalregion) wird Letzterer deshalb auch als Lichen ruber follicularis bezeichnet. Beide Varianten der Krankheit können zeitgleich oder zeitversetzt bei einem Patienten auftreten.[5]

Der Lichen planpilaris ist abzugrenzen vom Lichen pilaris (Keratosis pilaris), bei dem es sich um eine häufig autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung der Haarfollikel vor allem an den Streckseiten von Armen und Beinen handelt.[6]

Verbreitung

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Der Lichen planopilaris gilt als selten. Er betrifft in 70 % der Fälle Frauen und setzt durchschnittlich um das 51. Lebensjahr ein.[2] Gelegentlich sind auch Kinder betroffen.[7]

Varianten

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Frontale Fibrosierende Alopezie (Kossard)

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Ebenfalls meist bei Frauen und für gewöhnlich nach den Wechseljahren auftretende vernarbende Alopezie mit Lichen planopilaris-artigem Entzündungsmuster und diffusem Haarverlust entlang des Stirnhaaransatzes, im Gesicht und in weiteren Körperregionen.[4]

Graham-Little-Syndrom

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Sehr seltene Variante des Lichen planopilaris, die zumeist Frauen mittleren Alters betrifft und mit einer vernarbenden Alopezie der Kopfhaut, nicht vernarbender Alopezie der Achsel- und Leistenregion und Verhornungsstörung der Haarfollikel in weiteren Körperregionen einhergeht.[8][9]

Fibrosierende Alopezie mit androgenetischem Muster

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Bei Männern und Frauen meist in der Scheitelregion auftretende Alopezie, die Merkmale sowohl des Lichen planopilaris als auch einer androgenetischen Alopezie aufweist.[10][11]

Ursache und Krankheitsentstehung

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Ursächlich ist eine gestörte Funktion des Immunsystems, die zu einer durch T-Lymphozyten vermittelten Autoimmunreaktion gegen Zellbestandteile der Keratinozyten (hornbildende Zellen) der Haarwurzelscheide führt.[4] Es bestehen Assoziationen mit einer bestimmten HLA-Genausstattung[12] und anderen Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis[13], Psoriasis[14], Scleroderma en coup de sabre[15], Dermatitis herpetiformis[16], Erythema dyschronicum perstans[17]) sowie mit hormonellen Faktoren,[4] goldhaltigen Medikamenten[18] und Kopfhauttraumata[19][20].

Klinische Erscheinungen

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Die Erkrankung geht einher mit einem fleckförmigen Verlust des Kopfhaares und Vernarbung der betroffenen Kopfhautareale. In etwa der Hälfte der Fälle bestehen gleichzeitig oder zeitversetzt Manifestationen eines klassischen Lichen ruber planus in anderen Körperregionen, wobei auch eine Beteiligung der Mund- oder Genitalschleimhaut und/oder der Nägel vorkommen kann.[5] Ein isoliertes Auftreten des Lichen planopilaris an Rumpf, Gliedmaßen oder Vulva ohne Kopfhautbeteiligung ist selten.[21]

Einzelne oder mehrere kahle Flecken treten bevorzugt in der Scheitelregion des Kopfes auf. Im Randbereich dieser Areale bestehen Zeichen der follikulären Entzündung mit Hyperkeratose (überschießender Verhornung) der Follikel, Aufweitung der Follikelöffnung und kleinfleckiger, follikelgebundener Rötung und Schuppung der Kopfhaut. Hin und wieder finden sich mehrere Haarschäfte in einem Haarfollikel.[22] Die Hautveränderungen werden gelegentlich von Juckreiz, Brennen oder Schmerzen begleitet, zumeist besteht jedoch keine Begleitsymptomatik.[3]

Untersuchungsmethoden

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Die Diagnostik umfasst eine hautärztliche Untersuchung, gegebenenfalls ergänzt um weitere Methoden: Im Haarzugtest können die Haare im Randbereich der betroffenen Kopfhautareale leicht ausgerissen werden, das Trichogramm zeigt in der aktiven Krankheitsphase vermehrt Haare im Anagenstadium.[23] Zusätzlich kann eine Gewebeprobe der Kopfhaut zur lichtmikroskopischen Untersuchung entnommen werden, die anhand des charakteristischen Entzündungsmusters die Diagnosesicherung ermöglicht. Ergänzend und speziell zur Abgrenzung gegenüber dem an der behaarten Haut klinisch mitunter ähnlich verlaufenden Lupus erythematodes kann eine gesondert aufgearbeitete Probe mittels direkter Immunfluoreszenz untersucht werden.[1]

Pathologie

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Histologisch (in der lichtmikroskopischen Untersuchung) zeigt sich eine Hyperkeratose der Haarfollikel mit Aufweitung der Follikelöffnung. Im Follikelepithel finden sich abgestorbene Keratinozyten vor allem in der basalen Zellschicht, während die Epidermis (Oberhaut) zwischen den Haarfollikeln am Entzündungsprozess nicht beteiligt ist. Im Umgebungsgewebe der Follikel bestehen herdförmige lymphozytäre Infiltrate auf Höhe des Isthmus (mittlerer Anteil des Haarbalges), die auf das Follikelepithel übergreifen. Außerdem besteht eine häufig als keilförmig beschriebene Fibrose (Bindegewebsvermehrung im Sinne einer Vernarbung) im Umgebungsgewebe des Follikels, die gelegentlich zu einer artifiziellen (künstlich durch die Probenaufarbeitung entstandenen) Spaltbildung zwischen Follikelepithel und angrenzender Dermis (Lederhaut) führen kann. Vor allem in späteren Stadien finden sich innerhalb der Fibroseareale nur noch Reste untergegangener Haarfollikel, eventuell mit einer riesenzelligen Fremdkörperreaktion. Auch die den Haarfollikeln angeschlossenen Talgdrüsen verschwinden mit Andauern der Entzündung, während der Haaraufrichtemuskel erhalten bleibt.

Die Fibroseareale lassen sich mit der Elastica-van-Gieson-Färbung hervorheben, indem sich hier ein umschriebener Verlust der elastischen Fasern zeigt. Eingeschlossene Reste der bindegewebigen Haarwurzelscheide zeigen in der Untersuchung mit polarisiertem Licht eine Brechung des Lichtstrahls.

In der direkten Immunfluoreszenz werden abgestorbene Keratinozyten mit IgM und IgA hervorgehoben, entlang der Basalmembran (Grenzschicht zwischen Follikelepithel und fibröser Wurzelscheide) zeigt sie sich auf Höhe des Infundibulums (Mündung des Haarbalgs in die oberflächliche Epidermis) gelegentlich eine Fluoreszenz auf Fibrinogen. Diese Veränderungen sind für den Lichen planopilaris allerdings nicht spezifisch.[24]

Behandlung

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Behandlungsziel sind die Verhinderung der Narbenbildung und die Beseitigung eventueller Begleitsymptome. Zur Vermeidung unwiederbringlichen Haarverlustes sollte die Therapie möglichst früh im Krankheitsverlauf einsetzen.[1] In der Erstlinientherapie werden äußerlich angewandte Corticosteroide empfohlen, lokale Steroidinjektionen in die befallenen Hautarale kommen ebenfalls zum Einsatz. Bei schnellem Fortschreiten der Erkrankung und starker Narbenbildung kann vorübergehend eine systemische Therapie mit Corticosteroiden erfolgen, die aufgrund damit verbundener Nebenwirkungen jedoch nicht für die Langzeitbehandlung empfohlen wird. Hier wurden gute Ergebnisse mit Hydroxychloroquin erzielt.[25] Weitere Möglichkeiten der medikamentösen Therapie bestehen in der Gabe von Tacrolimus (äußerlich), Ciclosporin und Methotrexat. Alternativ zur Erstlinientherapie können Retinoide (systemisch), Tetracyclin oder Doxycyclin, Mykophenolat-Mofetil, Adalimumab, Pioglitazon, Minoxidil, Thalidomid, Rituximab und Laserverfahren versucht werden.[4]

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  • H. Wolff, T. W. Fischer, U. Blume-Peytavi: Diagnostik und Therapie von Haar- und Kopfhauterkrankungen. In: Deutsches Ärzteblatt. 2016, doi:10.3238/arztebl.2016.0377.

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c d Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. Fifth edition Auflage. ohne Ort, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 1097.
  2. ↑ a b C. Chieregato, A. Zini, A. Barba, M. Magnanini, P. Rosina: Lichen planopilaris: report of 30 cases and review of the literature. In: International Journal of Dermatology. Band 42, Nr. 5, Mai 2003, ISSN 0011-9059, S. 342–345, doi:10.1046/j.1365-4362.2003.01695.x, PMID 12755968.
  3. ↑ a b Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. Fifth edition Auflage. ohne Ort, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 1096.
  4. ↑ a b c d e D. Ioannides, E. Vakirlis et al.: EDF S1 Guidelines on the management of Lichen Planus. (PDF) In: European Dermatology Forum. Abgerufen am 7. Dezember 2020 (englisch).
  5. ↑ a b A. Chew, C. M. Stefanato, I. Savarese, S. M. Neill, D. A. Fenton: Clinical patterns of lichen planopilaris in patients with vulval lichen planus. In: The British Journal of Dermatology. Band 170, Nr. 1, Januar 2014, ISSN 1365-2133, S. 218–220, doi:10.1111/bjd.12609, PMID 24028504.
  6. ↑ Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. Fifth edition Auflage. ohne Ort, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 79.
  7. ↑ A. Lyakhovitsky, B. Amichai, C. Sizopoulou, A. Barzilai: A case series of 46 patients with lichen planopilaris: Demographics, clinical evaluation, and treatment experience. In: The Journal of Dermatological Treatment. Band 26, Nr. 3, Juni 2015, ISSN 1471-1753, S. 275–279, doi:10.3109/09546634.2014.933165, PMID 24913130.
  8. ↑ Pierre-Dominique Ghislain, Pascal Van Eeckhout, Emile Ghislain: Lassueur-Graham Little-Piccardi syndrome: a 20-year follow-up. In: Dermatology (Basel, Switzerland). Band 206, Nr. 4, 2003, ISSN 1018-8665, S. 391–392, doi:10.1159/000069966, PMID 12771495.
  9. ↑ Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. Fifth edition Auflage. ohne Ort, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 1101.
  10. ↑ H.-Y. Chiu, S.-J. Lin: Fibrosing alopecia in a pattern distribution. In: Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology: JEADV. Band 24, Nr. 9, September 2010, ISSN 1468-3083, S. 1113–1114, doi:10.1111/j.1468-3083.2010.03580.x, PMID 20136679.
  11. ↑ Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. Fifth edition Auflage. ohne Ort, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 1100.
  12. ↑ Lev Pavlovsky, Moshe Israeli, Eti Sagy, Amy L. Berg, Michael David: Lichen planopilaris is associated with HLA DRB1*11 and DQB1*03 alleles. In: Acta Dermato-Venereologica. Band 95, Nr. 2, Februar 2015, ISSN 1651-2057, S. 177–180, doi:10.2340/00015555-1884, PMID 24806356.
  13. ↑ Ujjawal Khurana, Kaushik Majumdar, Dinesh Asati, Deepti Joshi, Garima Goel: Lichen Planopilaris with Autoimmune Thyroiditis. In: International Journal of Trichology. Band 7, Nr. 2, April 2015, ISSN 0974-7753, S. 87–89, doi:10.4103/0974-7753.160125, PMID 26180460, PMC 4502486 (freier Volltext).
  14. ↑ Tameka K. Lane, Hideko Kamino, Ruth F. Walters, Shane Meehan, Miriam K. Pomeranz: Lichen planopilaris and psoriasis. In: Dermatology Online Journal. Band 14, Nr. 10, 15. Oktober 2008, ISSN 1087-2108, S. 4, PMID 19061603.
  15. ↑ M. A. Muñoz-Pérez, F. Camacho: Lichen planopilaris and scleroderma en coup de sabre. In: Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology: JEADV. Band 16, Nr. 5, September 2002, ISSN 0926-9959, S. 542–544, doi:10.1046/j.1468-3083.2002.00493_9.x, PMID 12428864.
  16. ↑ Hamideh Moravedge, Amirali Salamat: Dermatitis herpetiformis in association with lichen planopilaris. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Band 46, Nr. 3, März 2002, ISSN 0190-9622, S. 467–468, doi:10.1067/mjd.2002.118348, PMID 11862193.
  17. ↑ A. Metin, O. Calka, S. Ugras: Lichen planopilaris coexisting with erythema dyschromicum perstans. In: The British Journal of Dermatology. Band 145, Nr. 3, September 2001, ISSN 0007-0963, S. 522–523, doi:10.1046/j.1365-2133.2001.04396.x, PMID 11531858.
  18. ↑ N. P. Burrows, J. W. Grant, A. J. Crisp, S. O. Roberts: Scarring alopecia following gold therapy. In: Acta Dermato-Venereologica. Band 74, Nr. 6, November 1994, ISSN 0001-5555, S. 486, PMID 7701895.
  19. ↑ Renee-Anne Montpellier, Jeff C. Donovan: Scalp trauma: a risk factor for lichen planopilaris? In: Journal of Cutaneous Medicine and Surgery. Band 18, Nr. 3, Mai 2014, ISSN 1203-4754, S. 214–216, doi:10.2310/7750.2013.13020, PMID 24800713.
  20. ↑ Assaf Monselise, Lisa J. Y. Chan, Jerry Shapiro: Break dancing: a new risk factor for scarring hair loss. In: Journal of Cutaneous Medicine and Surgery. Band 15, Nr. 3, Mai 2011, ISSN 1203-4754, S. 177–179, doi:10.2310/7750.2011.10032, PMID 21561588.
  21. ↑ Samir N. Gupta, Dimitry Palceski: Lichen planopilaris presenting as truncal alopecia: a case presentation and review of the literature. In: Cutis. Band 72, Nr. 1, Juli 2003, ISSN 0011-4162, S. 63–66, PMID 12889717.
  22. ↑ Mariya Miteva: A comprehensive approach to hair pathology of horizontal sections. In: The American Journal of Dermatopathology. Band 35, Nr. 5, Juli 2013, ISSN 1533-0311, S. 529–540, doi:10.1097/DAD.0b013e31826be7ba, PMID 23782638.
  23. ↑ Hoon Kang, Abdullateef A. Alzolibani, Nina Otberg, Jerry Shapiro: Lichen planopilaris. In: Dermatologic Therapy. Band 21, Nr. 4, Juli 2008, ISSN 1529-8019, S. 249–256, doi:10.1111/j.1529-8019.2008.00206.x, PMID 18715294.
  24. ↑ Eduardo Calonje, Thomas Brenn, Alexander Lazar, Steven D. Billings: McKee's pathology of the skin with clinical correlations. Fifth edition Auflage. ohne Ort, ISBN 978-0-7020-7552-0, S. 1097 f.
  25. ↑ Hans Wolff, Tobias W. Fischer, Ulrike Blume-Peytavi: The Diagnosis and Treatment of Hair and Scalp Diseases. In: Deutsches Aerzteblatt Online. 27. Mai 2016, ISSN 1866-0452, doi:10.3238/arztebl.2016.0377, PMID 27504707, PMC 4908932 (freier Volltext).
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