Peeling-Skin-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q80.8	Sonstige Ichthyosis congenita
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Peeling Skin-Syndrom (PSS), von Peeling „schälen“, ist eine Gruppe seltener angeborener zu den Ichthyosen gehörenden Hautkrankheiten mit den Hauptmerkmalen einer autosomal-rezessiven Vererbung und beschwerdefreier spontaner Abschälung der Haut.

Synonyme sind: Abschälende Haut; Familiäres fortdauerndes Peeling Skin-Syndrom; Hautablösung, idiopathische; Peeling Skin-Krankheit; Schalenhaut-Syndrom; englisch Congenital ichthyosiform erythroderma; Acral peeling skin syndrome; Continual peeling skin syndrome; Familial continual skin peeling; Idiopathic deciduous skin; Keratolysis exfoliativa congenita; lateinisch Keratosis exfoliativa congenita

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

Ursache

Je nach zugrunde liegender Mutation können derzeit folgende Typen unterschieden werden, es sind noch nicht alle Mutationen bekannt:

• PSS1, Synonyme: PSS; Skin Peeling, Familial Continuous Generalized, Mutationen im CDSN-Gen im Chromosom 6 an Genort p21.33, welches für Corneodesmosin kodiert
• PSS2, Synonyme: Akrale PSS; APSS; Acral peeling skin syndrome, Mutationen im TGM5-Gen im Chromosom 15 an q15,2, welches für die Transglutaminase 5 kodiert
• PSS3, Mutationen im CHST8-Gen im Chromosom 19 an q13.11, welches für carbohydrate sulfotransferase kodiert
• PSS4, Synonyme: Exfoliative Ichthyose; Autosomal-rezessive exfoliative Ichthyosis; AREI; Ichthyosis Bullosa of Siemens-Like, Mutationen im CSTA-Gen im Chromosom 3 an q21.1, welches für den protease inhibitor cystatin A kodiert
• PSS5, Mutationen im SERPINB8-Gen im Chromosom 18 an q22.1

Einteilung

Nach klinischen Kriterien ist folgende Einteilung gebräuchlich:

• Peeling Skin Syndrom A, generalisiert, nicht-inflammatorisch, spätes Manifestationsalter, erst im 4.–7. Lebensjahr, Gendefekt nicht bekannt. Keine assoziierten Symptome
• Peeling Skin Syndrom B: entspricht dem PSS1, generalisiert entzündlich, Manifestation unmittelbar nach der Geburt. Juckreiz, Urtikaria, Asthma und Nahrungsmittelallergien. Gleichzeitig: IgE erhöht, Bluteosinophilie.
• Peeling Skin Syndrom C, entspricht dem PSS2, (Akrale Form), umschriebene oberflächliche Keratolyse an den Hand- und Fußrücken

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Unterschiedliches Manifestationsalter
• Spontane, schmerzlose, oberflächliche Ablösung des Stratum corneum
• Häufig verbunden mit Juckreiz und Neigung zu Allergien

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

• Netherton-Syndrom
• Atopisches Ekzem
• Schuppung nach vorausgegangener Entzündung

Geschichte

Bereits 1900 wurde von R. M. Stone ein Fallbericht veröffentlicht.

Weitere Berichte stammen von 1921, 1924 und aus dem Jahre 1938.

Literatur

• A. K. Singhal, D. K. Yadav, B. Soni, S. Arya: A Case of Peeling Skin Syndrome. In: Indian dermatology online journal. Bd. 8, Nr. 3, 2017 May-Jun, S. 208–210, doi:10.4103/idoj.IDOJ_118_16, PMID 28584761, PMC 5447344 (freier Volltext).
• S. J. Choe, B. K. Kim, S. Lee, H. Bak, J. W. Lee, S. K. Ahn: A Case of Late-Onset Peeling Skin Syndrome Likely Triggered by Irritation. In: Annals of dermatology. Bd. 29, Nr. 1, Februar 2017, S. 119–120, doi:10.5021/ad.2017.29.1.119, PMID 28223764, PMC 5318512 (freier Volltext).
• M. Bansal, S. Mahajan, S. Sankhwar, A. Bansal: Peeling skin syndrome. In: BMJ Case Reports. Bd. 2015, Juli 2015, S. , doi:10.1136/bcr-2015-210902, PMID 26150647, PMC 4493181 (freier Volltext).

Weblinks

• Genetics Home Reference
• Rare Diseases

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