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T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ

Klassifikation nach ICD-10
C86.2 T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ – Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9717/3 Intestinales T-Zell-Lymphom
Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
Intestinales T-Zell-Lymphom mit Enteropathie
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ ist eine seltene Form eines T-Zell-Lymphoms des Verdauungstraktes bei an Zöliakie Erkrankten.[1] Der Tumor entwickelt sich aus zytotoxischen T-Zellen im Epithel des Darmes.[2]

Synonyme sind: EATL; ETTL; Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom; T-Zell-Lymphom, intestinales; EATZL

Einteilung

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Früher erfolgte eine Einteilung in:[3][2]

  • Typ 1: CD56-negativ, assoziiert in 80–90 % mit Gluten-empfindlicher Enteropathie (Zöliakie)
  • Typ 2: CD56-positiv, nicht mit Zöliakie assoziiert

Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2017[4] wird die Bezeichnung "EATL" nur noch für den vorherigen Typ 1 verwendet, der Typ 2 wird jetzt als "Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell Lymphom" bezeichnet.[5]

Verbreitung

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Die Erkrankung ist selten, sie macht weniger als 5 % aller Lymphome des Verdauungstraktes und weniger als 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus.[2] Unter den primären gastrointestinalen T-Zell-Lymphomen ist diese Form die häufigste.[6] Bei unbehandelter Zöliakie ist das Risiko, dieses Lymphom zu entwickeln, deutlich erhöht.[2]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[1][2]

mitunter Gastrointestinale Blutung oder Akutes Abdomen bei Darmperforation

Viele Betroffene kommen erst spät zur Diagnose.

Diagnose

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Die Diagnose wird durch Endoskopie mit Dünndarmbiopsie gestellt.[2]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind:[2]

Therapie und Prognose

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Die Behandlung hängt sehr von den jeweiligen Umständen wie Gewichtszustand und Metastasierung ab. Häufige Komplikation ist die Darmperforation. Insgesamt sind die Heilungsaussichten nicht gut.[7]

Literatur

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  • Udit Chander, Rebecca J. Leeman-Neill, Govind Bhagat: Pathogenesis of Enteropathy-Associated T Cell Lymphoma. In: Current Hematologic Malignancy Reports. 13, 2018, S. 308, doi:10.1007/s11899-018-0459-5.

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b Eintrag zu Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ a b c d e f g Pschyrembel online
  3. ↑ A. Zettl, T. Rüdiger, H.K. Müller-Hermelink: Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms. In: Der Pathologe. Bd. 28, Nr. 12007, S. 59, doi:10.1007/s00292-006-0886-2.
  4. ↑ S. H. Swerdlow, E. Campo, S. A. Pileri, N. L. Harris, H. Stein, R. Siebert, R. Advani, M. Ghielmini, G. A. Salles, A. D. Zelenetz, E. S. Jaffe: The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. In: Blood. Band 127, Nummer 20, 05 2016, S. 2375–2390, doi:10.1182/blood-2016-01-643569, PMID 26980727, PMC 4874220 (freier Volltext) (Review).
  5. ↑ G. Hopfinger, M. Herling, F. Krasniqi et al.: Periphere T-Zell Lymphome. Onkopedia-Leitlinien
  6. ↑ P. G. Isaacson: Gastrointestinal lymphoma. In: Human pathology. Band 25, Nummer 10, Oktober 1994, S. 1020–1029, doi:10.1016/0046-8177(94)90060-4, PMID 7927306.
  7. ↑ P. Nijeboer, G. Malamut u. a.: Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma: Improving Treatment Strategies. In: Digestive Diseases. 33, 2015, S. 231, doi:10.1159/000369542.
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