Waldmann-Krankheit

Klassifikation nach ICD-10
I89.0	Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert – Lymphangiektasie
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Waldmann-Krankheit oder Primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Lymphangiektasie des Darmtraktes, Enteropathie durch Proteinverlust, Hypoalbuminämie mit Ödemen an Beinen und Genitale und Gingivahyperplasien.^[1]^[2]

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch Thomas A. Waldmann und Mitarbeiter.^[3]

Bereits im Jahre 1949 hatten F. Homburger und M. L. Petermann die betroffene Familie beschrieben, allerdings noch ohne die Lymphangiektasie zu erkennen.^[4]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über weniger als 500 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.^[5]

Ursache

Pathologisch finden sich erweiterte Lymphgefäße des Darmes mit Übertritt (Leckage) von Lymphe in das Darmlumen.^[1]^[6]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

Krankheitsbeginn in den ersten Lebensjahren
beidseitige Beinödeme als Hinweis auf den Eiweißverlust und die Hypoalbuminämie
Je nach Schweregrad können Anasarka, Perikarditis, Aszites oder Pleuraerguss auftreten

Es besteht eine Assoziation mit B-Zell-Lymphomen.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[1]

Literatur

D. Tourlakis, K. Hatziveis, E. Spiliopoulos: Pregnancy and Waldmann disease. In: La Clinica Terapeutica. Band 159, Nummer 3, 2008 May-Jun, S. 173–174, PMID 18594747.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d Eintrag zu Lymphangiektasie, intestinale primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Enzyklopädie Dermatologie Intestinale Lymphangiektasie
↑ T. A. Waldmann, J. L. Steinfeld, T. F. Dutcher, J. D. Davidson, R. S. Gordon: The role of the gastrointestinal system in "idiopathic hypoproteinemia". In: Gastroenterology. Band 41, September 1961, S. 197–207, PMID 13782654.
↑ F. Homburger, M. L. Petermann: Studies on hypoproteinemia; familial idiopathic dysproteinemia. In: Blood. Band 4, Nummer 10, Oktober 1949, S. 1085–1108, PMID 18139382.
↑ M. P. Quemere, G. Descargues, E. Verspyck, L. Marpeau: Maladie de Waldmann et grossesse. In: Journal de gynecologie, obstetrique et biologie de la reproduction. Band 29, Nummer 5, September 2000, S. 517–519, PMID 11011282.
↑ Lymphangiectasia, intestinal. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

Weblinks

[Orpha-1] Eintrag zu Lymphangiektasie, intestinale primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] Enzyklopädie Dermatologie Intestinale Lymphangiektasie

[3] T. A. Waldmann, J. L. Steinfeld, T. F. Dutcher, J. D. Davidson, R. S. Gordon: The role of the gastrointestinal system in "idiopathic hypoproteinemia". In: Gastroenterology. Band 41, September 1961, S. 197–207, PMID 13782654.

[4] F. Homburger, M. L. Petermann: Studies on hypoproteinemia; familial idiopathic dysproteinemia. In: Blood. Band 4, Nummer 10, Oktober 1949, S. 1085–1108, PMID 18139382.

[5] M. P. Quemere, G. Descargues, E. Verspyck, L. Marpeau: Maladie de Waldmann et grossesse. In: Journal de gynecologie, obstetrique et biologie de la reproduction. Band 29, Nummer 5, September 2000, S. 517–519, PMID 11011282.

[6] Lymphangiectasia, intestinal. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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