Kongenitale generalisierte Hypertrichose
Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q84.2 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die kongenitale generalisierte Hypertrichose ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer nahezu den ganzen Körper betreffenden (generalisierten) Hypertrichose (Vermehrung und Überwuchs der Haare).
Als Synonyme werden verwendet: englisch Congenital hypertrichosis lanuginosa; CHL; congenital hypertrichosis universalis; hypertrichosis universalis; hypertrichosis lanuginosa; hypertrichosis lanuginosa universalis[1]
Die Erstbeschreibung einer Familie mit Hypertrichose stammt aus dem Jahre 1648 von Ulisse Aldrovandi, siehe Pedro Gonsalvus.
Vorkommen
BearbeitenEine angeborene generalisierte Hypertrichose kann bei verschiedenen Erkrankungen auftreten:[2]
- Acanthosis nigricans
- Cornelia-de-Lange-Syndrom
- Hereditäre gingivale Fibromatose
- Hypertrichosis lanuginosa congenita
- Präpuberale Hypertrichose
- Ambras-Syndrom (Hypertrichosis universalis congenita)
Auch beim FHEIG-Syndrom gehört eine generalisierte Hypertrichose zum Krankheitsbild.[3]
Verbreitung
BearbeitenDie Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Vererbung und Ursachen sind nicht bekannt oder uneinheitlich.
Klinische Erscheinungen
BearbeitenAlle Formen sind bereits bei Geburt zu sehen.
Literatur
Bearbeiten- J. Frank, P. Poblete-Gutiérrez, K. Giehl: Genetisch bedingte Haarerkrankungen. Ein Update. In: Der Hautarzt. Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 64, Nummer 11, November 2013, S. 830–842, doi:10.1007/s00105-013-2578-1, PMID 24177665 (Review).
- R. M. Trüeb: Hypertrichose. In: Hautarzt, Bd. 59, 2008, S. 325–338.
Einzelnachweise
Bearbeiten- ↑ emedicine
- ↑ Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ Eintrag zu Gesichtsdysmorphie-Hypertrichose-Epilepsie-Intelligenzminderung/Entwicklungsverzögerung-Gingivahypertrophie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 24. Juli 2024.