Zerebrale Vaskulitis

Bei den zerebralen Vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwände im Gehirn und seltener im Rückenmark. Die Symptome sind je nach Lokalisation und Art des Befalls unterschiedlich und reichen von Kopfschmerzen bis zu Schlaganfällen. Bei manchen Vaskulitiden kommt es auch zu nicht-neurologischen Symptomen wie Gelenkschmerz, Abgeschlagenheit oder Fieber. Die zerebrale Vaskulitis kann sich als primäre Angiitis des ZNS (Zentralnervensystems) oder als sekundäre Entzündung der Gefäßwände im ZNS bei einer systemischen, also den ganzen Körper betreffenden, Vaskulitis manifestieren. Die zerebralen Vaskulitiden gehören zu den Autoimmunentzündungen.

Ursachen

Bei der primären Angiitis des ZNS (häufig nach dem englischen primary angiitis of the CNS PACNS abgekürzt) ist die Ursache unklar. Man weiß aus histologischen Untersuchungen, dass die Gefäßwände kleiner und mittlerer Arterien sich granulomatös in einer gegen den eigenen Körper gerichteten Aktion des Immunsystems entzünden. Was die Entzündung auslöst, ist unbekannt.^[1]

Andererseits kann eine systemische Vaskulitis oder eine Infektionserkrankung eine Mitbeteiligung des Gehirns und damit eine sekundäre zerebrale Vaskulitis verursachen. Zu den möglichen Erkrankungen gehören^[2]:

Riesenzellarteriitis
Takayasu-Arteriitis
Polyarteriitis nodosa
Kawasaki-Syndrom
Granulomatose mit Polyangiitis
mikroskopische Polyangiitis
eosinophile Granuomatose mit Polyangiitis
kryoglobulinämische Vaskulitis
Behçet-Syndrom
Kollagenosen
postinfektiös bei Borreliose, Varizella-Zoster-Virus-Enzephalitis oder Zytomegalie-Virus-Infektion
chronische Hepatitis
HIV
bei lymphoproliferativer Erkrankungen
paraneoplastisch bei einer Krebs-Erkrankung

Symptome und Diagnostik

Leitsymptome sind Kopfschmerzen, kognitive Störungen (Enzephalopathie), neurologische Ausfälle und Wesensänderungen sowie Schlaganfälle. Charakteristisch für systemische Vaskulitiden sind akute Entzündungszeichen und die Kombination mit peripher neurologischen Manifestationen (oft schmerzhafte Nervenentzündungen) sowie Manifestationen an anderen Organen (Gelenke, Haut, Augen, Nieren, Lunge, Herz). Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (sog. B-Symptomatik) tritt bei einer primären Angiitis des ZNS selten auf.^[3] Bei jüngeren Patienten mit Schlaganfällen sollte nach einer Vaskulitis als mögliche Ursache gefahndet werden.

Die Symptome sind letztlich unspezifisch und somit benötigt es eine breite Diagnostik, um die Diagnose einer Vaskulitis zu sichern und die Vielzahl an möglichen Differenzialdiagnosen auszuschließen.^[2] Um die Vaskulitis definitiv zu diagnostizieren, bedarf es einer Biopsie, wo dann die Entzündung der Gefäßwände nachgewiesen werden kann. Die deutsche Gesellschaft für Neurologie vermutet, dass die Vaskulitis zu häufig und falsch diagnostiziert wird, weil keine Biopsie erfolgt, und empfiehlt daher diese invasive Maßnahme bei allen Patienten mit begründeten Verdacht auf eine primäre Angiitis des ZNS.^[2] Einen hohen Stellwert in der Diagnostik hat die konstrastmittel-gestützte Magnetresonanztomographie, wo sich eine Vielzahl von Veränderungen darstellen können, die jedoch nicht spezifisch für eine Vaskulitis sind, schwierig ist hierbei insbesondere die Abgrenzung vom reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom.^[4] Weiter hilft eine Angiographie und die Analyse von Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis), wo sich in 90 % der Fälle vermehrt Entzündungszellen findet.^[5] In Blutuntersuchungen finden sich bei einer primären Angiitis des ZNS typischerweise keine systemischen Entzündungsmarker, jedoch sind diese Untersuchungen zielführend zur Diagnostik einer systemischen Vaskulitis.^[2]

Therapie

Die Therapie sollte erst nach eingegrenzter Diagnose erfolgen, da die bei einer primären Angiitis des ZNS notwendige immunsuppressive Therapie bei einer dann doch vorliegenden anderen Erkrankung zu schweren Komplikationen führen kann.

Therapeutisch wird je nach Ursache meist immunsuppressiv mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Rituximab) behandelt.^[6] Zu Beginn steht typischerweise eine Hochdosisgabe von Methylprednisolon, was dann langsam über Monate ausgeschlichen wird. Bei einem Wiederaufflammen der Entzündung muss entsprechend die Dosis erhöht werden. Auch kann bei entsprechender tumorartiger Läsion ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich sein. Gegen das erhöhte Schlaganfallrisiko wird eine Thrombozytenaggregationshemmung wie ASS gegeben.

Bei zwei Drittel der Patienten kann eine weitgehende Stabilisierung (Remission) und bei 80 % der Patienten ist ein positives Ergebnis nach zwei Jahren zu verzeichnen.^[7]

Weblinks

S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN). In: AWMF online (Stand 2018)
Thomas Skripuletz & Tabea Seeliger: Informationen über die Krankheit bei der deutschen Hirnstiftung (Online)
Milani Deb-Chatterji & Tim Magnus: Zerebrale Vaskulitis: ein Update zu Symptomen, Diagnostik und Therapie (Stand 2021)

Einzelnachweise

↑ Dylan V. Miller, Carlo Salvarani, Gene G. Hunder, Robert D. Brown, Joseph E. Parisi, Teresa J. Christianson, Caterina Giannini: Biopsy Findings in Primary Angiitis of the Central Nervous System. In: American Journal of Surgical Pathology. Band 33, Nr. 1, Januar 2009, ISSN 0147-5185, S. 35–43, doi:10.1097/PAS.0b013e318181e097 (lww.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
↑ ^a ^b ^c ^d Berlit Peter, Krämer Markus et al.: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen, S1-Leitlinie. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2018 (www.dgn.org/leitlinien).
↑ C. Salvarani, R. D. Brown, K. T. Calamia, T. J. H. Christianson, J. Huston, J. F. Meschia, C. Giannini, D. V. Miller, G. G. Hunder: Rapidly progressive primary central nervous system vasculitis. In: Rheumatology. Band 50, Nr. 2, 1. Februar 2011, ISSN 1462-0324, S. 349–358, doi:10.1093/rheumatology/keq303 (oup.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
↑ Hubert de Boysson, Jean-Jacques Parienti, Jérôme Mawet, Caroline Arquizan, Grégoire Boulouis, Cécilia Burcin, Olivier Naggara, Mathieu Zuber, Emmanuel Touzé, Achille Aouba, Marie-Germaine Bousser, Christian Pagnoux, Anne Ducros: Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comparative study. In: Neurology. Band 91, Nr. 16, 16. Oktober 2018, ISSN 0028-3878, S. e1468–e1478, doi:10.1212/WNL.0000000000006367 (neurology.org [abgerufen am 26. Februar 2023]).
↑ P Berlit, M Kraemer: Cerebral vasculitis in adults: what are the steps in order to establish the diagnosis? Red flags and pitfalls. In: Clinical and Experimental Immunology. Band 175, Nr. 3, 4. Februar 2014, ISSN 1365-2249, S. 419–424, doi:10.1111/cei.12221, PMID 24117125, PMC 3927902 (freier Volltext) – (oup.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
↑ Markus Kraemer, Peter Berlit: Primary central nervous system vasculitis – An update on diagnosis, differential diagnosis and treatment. In: Journal of the Neurological Sciences. Band 424, Mai 2021, S. 117422, doi:10.1016/j.jns.2021.117422 (elsevier.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
↑ Simon Schuster, Ann-Kathrin Ozga, Jan-Patrick Stellmann, Milani Deb-Chatterji, Vivien Häußler, Jakob Matschke, Christian Gerloff, Götz Thomalla, Tim Magnus: Relapse rates and long-term outcome in primary angiitis of the central nervous system. In: Journal of Neurology. Band 266, Nr. 6, 1. Juni 2019, ISSN 1432-1459, S. 1481–1489, doi:10.1007/s00415-019-09285-1.

[1] Dylan V. Miller, Carlo Salvarani, Gene G. Hunder, Robert D. Brown, Joseph E. Parisi, Teresa J. Christianson, Caterina Giannini: Biopsy Findings in Primary Angiitis of the Central Nervous System. In: American Journal of Surgical Pathology. Band 33, Nr. 1, Januar 2009, ISSN 0147-5185, S. 35–43, doi:10.1097/PAS.0b013e318181e097 (lww.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).

[:0-2] Berlit Peter, Krämer Markus et al.: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen, S1-Leitlinie. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2018 (www.dgn.org/leitlinien).

[3] C. Salvarani, R. D. Brown, K. T. Calamia, T. J. H. Christianson, J. Huston, J. F. Meschia, C. Giannini, D. V. Miller, G. G. Hunder: Rapidly progressive primary central nervous system vasculitis. In: Rheumatology. Band 50, Nr. 2, 1. Februar 2011, ISSN 1462-0324, S. 349–358, doi:10.1093/rheumatology/keq303 (oup.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).

[4] Hubert de Boysson, Jean-Jacques Parienti, Jérôme Mawet, Caroline Arquizan, Grégoire Boulouis, Cécilia Burcin, Olivier Naggara, Mathieu Zuber, Emmanuel Touzé, Achille Aouba, Marie-Germaine Bousser, Christian Pagnoux, Anne Ducros: Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comparative study. In: Neurology. Band 91, Nr. 16, 16. Oktober 2018, ISSN 0028-3878, S. e1468–e1478, doi:10.1212/WNL.0000000000006367 (neurology.org [abgerufen am 26. Februar 2023]).

[5] P Berlit, M Kraemer: Cerebral vasculitis in adults: what are the steps in order to establish the diagnosis? Red flags and pitfalls. In: Clinical and Experimental Immunology. Band 175, Nr. 3, 4. Februar 2014, ISSN 1365-2249, S. 419–424, doi:10.1111/cei.12221, PMID 24117125, PMC 3927902 (freier Volltext) – (oup.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).

[6] Markus Kraemer, Peter Berlit: Primary central nervous system vasculitis – An update on diagnosis, differential diagnosis and treatment. In: Journal of the Neurological Sciences. Band 424, Mai 2021, S. 117422, doi:10.1016/j.jns.2021.117422 (elsevier.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).

[7] Simon Schuster, Ann-Kathrin Ozga, Jan-Patrick Stellmann, Milani Deb-Chatterji, Vivien Häußler, Jakob Matschke, Christian Gerloff, Götz Thomalla, Tim Magnus: Relapse rates and long-term outcome in primary angiitis of the central nervous system. In: Journal of Neurology. Band 266, Nr. 6, 1. Juni 2019, ISSN 1432-1459, S. 1481–1489, doi:10.1007/s00415-019-09285-1.

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